Аномалия Эбштейна

Аномалия Эбштейна

Аномалия Эбштейна — порок трикуспидального клапана, характеризующийся его дисплазией и смещелодогогокогокогопек Признаками аномалии Эбштейна низкая физическая выносливость, одышка, пароксизмальная тахикардия, цианоз, кардиомегалия, правожелудочковая недостаточность, аритмии. Диагноз аномалии Эбштейна подтверждены данные электрокардиограммы, эхокардиограммы, фонокардиограммы, рентгенографии, зондирования полостей сердца, атриографии. Лечение аномалии Эбштейна оперативное, включающее протезирование трикуспидального клапана, устранение атриализованной части правого желудочка, устранение межпредсердного сообщения (ДМПП, ОАП).

    Общие сведения

    Аномалия Эбштейна — врожденная патология трехстворчатого предсердно-желудочкового клапана, сопровождающаяся аномальным положением створок, приводящим к образованию над ними атриализованной части правого желудочка, составляющей одно целое с правым предсердием. Впервые в кардиологии аномалия была описана немецким врачом У. Эбштейном в 1866 г. Частота аномалии Эбштейна среди различных врожденных пороков сердца составляет 0,5–1%. Аномалии Эбштейна часто выступают другие пороки сердца — дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), открытый артериальный проток (ОАП), дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), стеноз или атрезия легочной артерии, митральный стеноз или недостаточность, синдром WPW.

    Аномалия Эбштейна

    Аномалия Эбштейна

    Причины

    Формирование аномалии Эбштейна связывается с поступлением лития в организм плода на раннизм плода на раннизм этамназаманаманемананаманаманаманан Также к применению данного и других пороков сердца могут приводить инфекционные заболевания беременной (скарлатина, корь, краснуха), тяжелые соматические заболевания (анемия, сахарный диабет, тиреотоксикоз), употребление алкоголя и лекарственных средств, обладающих тератогенным воздействием, патология гестации (токсикозы, угроза самопроизвольного) выкидыша и пр.).

    Важную роль в аномалии Эбштейна играет отягощенная наследственность по ВПС — наряду со спорадическими, встречаются и семейные случаи аномалии.

    Классификация

    Выделяют четыре анатомических варианта (типа) аномалии Эбштейна:

    • I — передняя створка трикуспидального клапана большая и подвижная; септальная и задняя створки отсутствуют или смещены;
    • II — присутствуют все три створки предсердно-желудочкового клапана, однако они относительно предсердно малудочкового клапана, однако они относительно.
    • III — хорды передней створки трикуспидального клапана укорочены и ограничивают ее движение; Доразвиты и смещены.
    • IV — передняя створка трикуспидального клапана деформирована и смещена в сторону выходного траракта; септальная створка образована фиброзной тканью, задняя — недоразвита или полностью отсутствует.

    Особенности гемодинамики при аномалии Эбштейна

    Анатомическая аномалия Эбштейна представляет собой неправильное расположение трехстворчатого клапана, при котором его створки (обычно задняя и перегородочная) оказываются деформированы и смещены в полость правого желудочка. В этом случае створки клапана крепятся ниже фиброзного кольца, иногда на уровне выходного отрогавелав. Смещение клапана сопровождается атриализацией правого желудочка, т е состоянием, при котором часть правого желудочка составляет продолжение и единую полостью с правого

    Таким образом.

    Гемодинамические нарушения, сопутствующиеалии Эбштейна, от степени трикуспидальной недостаточности, размера функционирующего правого желудочка и величины сброса крови справа налево через межпредсердные коммуникации.

    Электрические процессы в правом предсердии, состоящие из двух частей, не синхронизированы: сокращение собственно правого предсердия происходит в систолу предсердий, а атриализованной части правого желудочка — в систолу желудочков. Вследствие трикуспидальной недостаточности происходит регургитация венозной крови обратно в предино в предии ударный объем желудочка снижается, что сопровождается уменьшением легочного кровотока. Правое предсердие дилатируется и гипертрофируется, давление в нем прогрессирующе повышается, вызывая возникновение венозно-артериального шунта через дефект в межпредсердной перегородке.

    Право-левый сброс крови играет двоякую роль: с одной стороны он позволяет избежать перегроспрекикик с другой стороны — развития артериальной гипоксемии.

    Симптомы аномалии Эбштейна

    В зависимости от тяжести нарушений гемодинамики выделяют 3 стадии аномалии аномалии Эбштейна (II — стадию выраженных гемодинамических расстройств (IIa — без нарушений сердечного ритма; IIб — с нарушениями сердечного ритма), III — стадию стойкой декомпенсации.

    Самые тяжелые формы аномалии Эбштейна могут вызывать внутриутробную гибель плода. При благоприятном варианте порока течение его долго время остается бессимптомным; физическое развитие детей соответствует возрасту. В типичных аномалия Эбштейна проявляется в раннем детстве, иногда в первые месяцы жизнибена.

    — У 25-50% пациентов с аномалией Эбштейна отмечается пароксизмальная наджелудочковая тахикардия, унсона 14% унсдия — унсикардия — При внешнем осмотре обращает внимание изменения концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол», «сердечный горб».

    При аномалии Эбштейна может рано развиваться правожелудочковая недостаточность — одышет рано развиваться правожелудочковая недостаточность — одышет рано развина Часто отмечается артериальная гипотония. Течение аномалии Эбштейна неуклонно прогрессирующее. Причиной смерти больных старшего возраста чаще всего сердечная недостаточность и тянжеру.

    Диагностика аномалии Эбштейна

    Пациентам с подозрением на аномалию Эбштейна проводится консультация кардиолога и кардиохирурга, ЭКГ, рентгенография грудной клетки, ЭхоКГ, фонокардиография. Перкуторно определяется увеличение размеров сердца вправо, при аускультации выслушивается характерный трех- или четырехтактный ритм, систолический и диастолический шум справа от мечевидного отростка, расщепление II тона.

    ЭКГ-данные включают отклонение ЭОС вправо, признаки гипертрофии и дилатации правого предсердия, пароксизмальную желудочковую экстрасистолию и предсердную тахикардию (синдром WPW), трепетание предсердий, мерцательную аритмию, полную (неполную) блокаду правой ножки пучка Гиса. Фонокардиограмма аномалии Эбштейна характеризуется наличием систолического шума в проекогожавекогожикогочикики; запаздыванием I тона; раздвоенным II тоном; III, IV тонами большой амплитуды.

    Рентгенологические признаки, свидетельствующие в пользу аномалии Эбштейна, представленные резким правых отделов сердца, шаровидной формы тени сердца, повышенной прозрачности легочных полей.

    При проведении эхокардиографии видно смещение книзу створок трикуспидального клапана, увеличение размеров правого предсердия, замедленное смыкание трехстворчатого клапана, смещение створок, атриализированного правого желудочка, шунтирующий проток крови справа налево через ДМПП (по допплер-эхокардиографии.

    — Диагноз аномалии Эбштейна требует дифференциации с экссудативным перикардитом, миокардитом Абрамова-Фидлера, изолированным ДМПП и пульмональным стенозом, тетрадой Фалло.

    Лечение аномалии Эбштейна

    Медикаментозная терапия при аномалии Эбштейна проводится с целью лечения сердечной недоститиманоной недостититочнок.

    Радикальная корригирующая операция при аномалии Эбштейна включает пластику или протезирование трикуспидального клапана, пластику ДМПП, отмену атриализованного правого желудочка. В некоторых случаях целесообразным является выполнение операции Фонтена. Иногда на первом этапе для увеличения легочного кровотока и уменьшения гипоксемии прибегают к наложению анастомоза по Блэлоку-Тауссигу, наложению двунаправленного кава-пульмонального анастомоза.

    Добавочные пути импульса при WPW синдрома наступления радиочастотной абляции. Для лечения аритмий применяется имплантация кардиостимуляторов или кардиовертер-дефибрилятор.

    Прогноз

    Естественное течение аномалии Эбштейна зависит от морфологического субстрата. — к 10 годам — ​​33%, к 30-40 годам — ​​80-87%.

    После проведения хирургической коррекции аномалии Эбштейна прогноз в отношении жизни станогобиря. Отрицательно сказанные на отдаленных результатах вмешательства выраженная кардиомегалия ильпетераниманиратеранионим

    Поделиться:
    ×
    Рекомендуем посмотреть