Декстрокардия

Декстрокардия

Декстрокардия — это внутриутробное заболевание, при котором большая часть сердца находится в правой части грудной клетки. Изолированная форма патологии протекает бессимптомно и выявляется при медосмотрах. При сочетании декстрокардии с другими пороками отмечается цианоз или бледность кожных покровов, слабость, судороги. Диагностика включает физикальное обследование, ЭКГ, эхокардиографию и рентген грудной клетки. При необходимости проводятся инвазивные исследования: ангиокардиография, катетеризация сердца. Лечение неосложненной декстрокардии не требуется. При наличии опасных для жизни аномалий назначается их хирургическая коррекция с последующей реабилитацией пациентов.

Общие сведения

Термин «декстрокардия» состоит из двух слов: латинского «dexter» (справа) и греческого «kardia» (сердце). Относится к редким аномалиям: частота встречаемости в разных регионах колеблется от 1: 8000 до 1: 25000 новорожденных. В России распространенность декстрокардии составляет 3,3% от всех нарушений положения органов. Декстрокардию следует отличать от декстрации сердца — приобретенного патологического состояния, которое возникает при смещении органа (из-за левого гидроторакса, опухоли, правостороннего ателектаза).

Декстрокардия

Декстрокардия

Причины декстрокардии

Развитие болезни связано с генетическим дефектом, который проявляется на этапе внутриутробного формирования органов плода. У пациентов с декстрокардией выявлены специфические мутации в генах HAND, ZIC3Shh, ACVR2, Pitxz. Наибольшее признание получила теория аутосомно-рецессивного наследования порока: аномальное положение сердца носит семейный характер, рецидивирует через 1-2 поколения.

Помимо семейной предрасположенности продемонстрировано участие тератогенных факторов в процессе мутаций генетического материала. По характеру воздействия экзогенные тератогены делятся на 3 основные группы:

  • физический (ионизирующее излучение);
  • химическая (алкоголь, наркотики);
  • биологические (бактериальные и вирусные инфекции).

К эндогенным причинам можно отнести гинекологические и экстрагенитальные заболевания беременной, тяжелый токсикоз.

Патогенез

В центре декстрокардии — нарушение процессов эмбриогенеза на ранних сроках внутриутробного развития. В норме на 1-2 месяце беременности формирующаяся сердечная трубка начинает изгибаться влево. При наличии типичных мутаций декстрокардии аномальное искривление этой трубки происходит с правой стороны. В этом случае нарушается дальнейшее формирование зародыша, может изменяться расположение других внутренних органов, чаще всего печени и селезенки.

Классификация

Учитывая особенности органа, залегающего в эмбриональном периоде, различают 3 варианта аномалии:

  • правое сердце сформировано справа (изолированная декстрокардия);
  • правая сторона сформирована на левой («зеркальная форма);
  • бесконечно с правой стороны.

Кардиологи при изучении проблемы аномалий положения сердца используют классификацию, учитывающую локализацию других органов. Варианты декстрокардии:

  1. Простое обращение сердца. Форма аномалии, при которой зеркальное расположение сердца, но анатомия других органов грудной клетки и брюшной полости не изменилась. Это крайне редко.
  2. Частичный выворот внутренних органов. При этом варианте декстрокардии сердце и ряд внутренних органов расположены ненормально. Чаще селезенка и печень были смещены вправо.
  3. Тотальный выворот внутренних органов. Декстрокардия, сопровождающаяся обратным расположением всех органов грудной клетки и живота. Редкая аномалия, встречающаяся с частотой 1 случай на 15-20 тысяч жителей.

Симптомы декстрокардии

Изолированная форма, не сочетающаяся с другими пороками сердца, не имеет клинических проявлений. Как правило, особых претензий нет. Состояние выявляется в детстве или зрелом возрасте при профилактических осмотрах, обращаясь за медицинской помощью по другой причине. Люди с декстрокардией чаще страдают заболеваниями нижних дыхательных путей: трахеитом, бронхитом.

Клинические симптомы возникают при наличии других патологий висцеральных органов или возникновении патологии сердца на фоне декстрокардии. Пациенты испытывают постоянную слабость и повышенную утомляемость, которая не проходит после сна. Их периодически беспокоят приступы учащенного сердцебиения, головокружения. Кожа становится бледной, иногда появляется синюшный оттенок кожи вокруг рта, на пальцах рук.

Сочетание декстрокардии и врожденных пороков сердца проявляется яркой клинической картиной уже в раннем детстве. Для «белых» дефектов характерна постоянная бледность кожных покровов, при «синих» формах наблюдается акроцианоз или тотальный цианоз. Появляются приступы одышки-цианоза: ребенок становится беспокойным, кожа холодная, дыхание хриплое, прерывистое.

Осложнения

Неосложненные пороки сердца, декстрокардия не представляют серьезной угрозы для жизни и здоровья. При добавлении синдрома Картагенера развивается прогрессирующая дыхательная недостаточность и образуются обширные гнойные воспалительные очаги в паренхиме легких. Сложности возникают при оказании пациентам неотложной реанимационной или хирургической помощи, так как анатомия зеркала затрудняет постановку диагноза.

Если декстрокардия сочетается с аномалиями формирования структур сердца или крупных сосудов, возможны серьезные осложнения. Нарушения гемодинамики при «синих» дефектах быстро прогрессируют в течение первых месяцев жизни ребенка. Хроническая гипоксия чревата необратимым поражением головного мозга, снижением интеллекта и инвалидностью. При отсутствии квалифицированной кардиохирургии высок риск смерти.

Диагностика

Опытный кардиолог-терапевт может заподозрить декстрокардию при первом осмотре. При пальпации предсердной области верхушечный толчок располагается справа от грудины. Перкуторно врач отмечает смещение границ сердечной тупости вправо, при аускультации выслушиваются изменения тонов сердца. При подозрении на декстрокардию назначается комплексное обследование, включающее в себя следующие методы:

  1. ЭКГ. Электрокардиография — самый простой и информативный тест для подтверждения декстрокардии. Кардиограмма показывает отклонение электрической оси сердца вправо, отрицательные зубцы P и T, зубцы R высокой амплитуды в правых грудных отведениях.
  2. Рентген ОГК. На рентгенограмме отображается смещение сердечной тени вправо; при комбинированных аномалиях изменяются контуры крупных сосудов. Для подтверждения транспозиции делают рентгенограммы брюшной полости.
  3. УЗИ сердца и сосудов. Эхокардиография проводится для оценки функциональной способности сердца с аномальным расположением. ЭхоКГ показывает структуру сердечной стенки, скорость кровотока, фракцию выброса.
  4. Дальнейшие исследования. В качестве подготовки к хирургической коррекции пороков развития показана ангиокардиография или катетеризация полостей сердца. Для выявления сопутствующих патологий зеркальных внутренних органов рекомендуется компьютерная томография брюшной полости.

Декстрокардия

Рентген медицинского работника. Декстрокардия: дуга аорты (черная стрелка), правый желудочек (красная стрелка).

Лечение

Консервативная терапия

Аномальное положение сердца без дальнейших заболеваний не сопровождается гемодинамическими нарушениями и не требует лечения. При развитии сердечно-сосудистых заболеваний терапия проводится так же, как и у пациентов без декстрокардии. Когда аномалия связана с синдромом Картагенера, назначается симптоматическая терапия, которая предполагает использование ингаляционных и местных назальных кортикостероидов, бета-адреномиметиков.

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство показано при сопутствующих пороках развития сердца, транспозиции крупных сосудов. Продолжительность операции устанавливается с учетом типа порока и степени гемодинамических нарушений. Если нет опасных для жизни состояний, хирургическая коррекция откладывается до 3-6 летнего возраста. Когда декстрокардия сочетается с тяжелыми пороками (например, тетрада Фалло), операция проводится в кратчайшие сроки.

Реабилитация

В современной кардиологии используется трехступенчатая программа реабилитации пациентов, перенесших операцию по исправлению патологий сердечно-сосудистой системы. Лечебная фаза длится первые несколько дней или недель после операции. Затем приступают к физической и психофизиологической реабилитации, которая включает массаж, лечебную физкультуру, физиотерапию. Завершающий этап — социальная и профессиональная реабилитация взрослых пациентов.

Прогноз и профилактика

Изолированные формы декстрокардии не влияют на качество жизни, не повышают риск развития других заболеваний. Прогноз благоприятный. Сочетанные дефекты протекают сложнее, но при своевременном и комплексном лечении можно добиться полной медико-социальной реабилитации пациентов. Профилактические мероприятия направлены на устранение тератогенных факторов, медико-генетическое консультирование беременных.

Поделиться:
×
Рекомендуем посмотреть