Болезнь Бехчета

Болезнь Бехчета

Болезнь Бехчета — болезнь группы системных васкулитов с поражением мелких и средних артерий и вен, рецидивирующими эрозивными изъязвлениями слизистых оболочек рта, половых органов, глаз, кожи, поражением внутренних органов и суставов. Проявления болезни Бехчета разнообразны и могут включать афтозный стоматит, язвы половых органов, кожную и подкожную узловатую эритему, увеит, артрит, васкулит, нарушение функции легких, почек, желудка, менингоэнцефалит. Диагноз болезни Бехчета основывается на клинических и лабораторных данных; Лечение включает местную и системную иммуносупрессивную терапию. Болезнь Бехчета проявляется периодами рецидивов и временной ремиссии, осложнениями пораженных органов.

Общие сведения

Этиология болезни Бехчета неясна. Определенную роль в его развитии играет генетическая обусловленность. Известно, что распространенность заболевания выше среди мужчин в возрасте от 20 до 40 лет, проживающих в регионах Ближнего Востока и Азии. Рассмотрена важность инфекции и токсических факторов в развитии болезни Бехчета. Не исключено влияние аутоиммунных механизмов: у пациентов с болезнью Бехчета определяются ЦИК, антитела к клеткам слизистой оболочки полости рта, отмечается подавление специфической и неспецифической иммунной защиты. Наиболее вероятно одновременное сочетание нескольких факторов, когда вирусные, бактериальные, токсические и другие агенты провоцируют начало заболевания с последующим присоединением аутоиммунных механизмов.

Болезнь Бехчета

Болезнь Бехчета

Симптомы болезни Бехчета

Болезнь Бехчета протекает бессимптомно; Отличительные признаки — афтозное изъязвление слизистых оболочек рта и половых органов, воспаление глаз. На губах и в полости рта (на небе, языке, деснах, слизистой оболочке щек) появляются мелкие пузырьки, заполненные непрозрачным содержимым, которые вскрываются с образованием ярко-розовых язв (на корме) диаметром от 2 до 10-20 мм. Заживление язвенного стоматита при болезни Бехчета занимает до 1 месяца, но рецидивы возникают 3-4 раза в год.

Язвы половых органов у мужчин локализуются в области полового члена и мошонки, у женщин — на слизистой оболочке вульвы и влагалища. Язвы на слизистых оболочках полости рта и половых органов болезненны, сливаются друг с другом, образуют сплошные эрозивные поверхности. После заживления язв на слизистой могут остаться рубцы.

Симптомы со стороны органов зрения появляются через несколько недель после язвенного стоматита. Болезнь Бехчета характеризуется развитием рецидивирующего ирита и иридоциклита (воспаление радужной оболочки и цилиарного тела глазного яблока), увеита (воспаления сосудистой оболочки глаза), конъюнктивита (воспаления слизистой оболочки), кератита (воспаления роговицы). Пациенты с болезнью Бехчета отмечают слезотечение и боль в глазах, нечеткость зрения, повышенную светочувствительность.

Кожные симптомы включают узловатую эритему, сыпь, папулы, язвы, фолликулит, подногтевой панариций. Со стороны опорно-двигательного аппарата у 50-60% пациентов развивается олиго- или моноартрит с поражением суставов голеностопного, коленного, локтевого, запястья. Артрит при болезни Бехчета протекает без разрушения суставов. Неврологическая симптоматика при болезни Бехчета заключается в развитии менингоэнцефалита, заболеваний позвоночника и ствола головного мозга, квадриплегии, гемипареза, отека головки зрительного нерва из-за повышенного внутричерепного давления.

Болезнь Бехчета характеризуется развитием внутрисосудистых воспалительных изменений, которые вызывают сужение просвета вен и артерий и, как следствие, некроз их стенок. Сосудистые нарушения проявляются васкулитом, тромбофлебитом вен нижних конечностей, тромбозом печеночных вен и тромбоэмболией легочной артерии, аневризмами и тромбозами аорты, локтевой, подколенной бедренной артерий. У пациентов с болезнью Бехчета поражаются желудочно-кишечный тракт (тошнота, диарея, энтерит, колит), сердце (перикардит, миокардит, эндокардит), легкие (кровохарканье, плеврит, диффузная инфильтрация легочной ткани).

Диагностика болезни Бехчета

Клинико-диагностическими критериями болезни Бехчета являются рецидивирующий стоматит, афтозные поражения половых органов, артрит, увеит, васкулит, менингоэнцефалит. Для подозрения на болезнь Бехчета достаточно наличия любых 3-х из перечисленных симптомов при обязательном наличии афтозного стоматита. Для уточнения диагноза необходимо обратиться к ревматологу.

Среди диагностических тестов первостепенное значение имеет патергический тест: у пациентов с болезнью Бехчета реактивное воспаление развивается в месте инъекции через 24-48 часов после подкожной инъекции. Клинический анализ крови на болезнь Бехчета показывает умеренную анемию, нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ. В биохимическом анализе крови отмечается повышение значений фибриногена, гаптоглобина, α-2-глобулинов и серомукоида. Исследование коагулограммы показывает повышение активности факторов свертывания крови.

Иммунологические тесты выявляют уменьшение количества Т-хелперов и Т-лимфоцитов, повышение ЦИК, уровня компонентов комплемента, иммуноглобулинов (IgA) и др. для диагностики изменений суставов при болезни Бехчета делают рентген, УЗИ сустава и артроскопию. По показаниям проводится диагностическая пункция сустава. В синовиальной жидкости преобладают нейтрофилы, что свидетельствует о воспалительном характере процесса.

Лечение болезни Бехчета

Болезнь Бехчета требует комплексной и длительной системной терапии. В курс приема препарата входит назначение противовирусных и антибактериальных средств, поливитаминов, иммунодепрессантов (хлорохин), противовоспалительных и противоподагрических препаратов (колхицин).

Через 1-2 месяца терапии при отсутствии динамики добавляется преднизолон; через месяц — цитостатики (хлорамбуцил внутрь или циклофосфамид внутривенно). Цитостатическая терапия проводится под контролем динамики общего анализа крови, назначая при необходимости переливание тромбоцитов или лейкоцитарной массы.

При болезни Бехчета показана экстракорпоральная терапия: плазмаферез, гемоабсорбция, УФОК и ВЛОК, обладающие иммуномодулирующим действием. Местная симптоматическая терапия болезни Бехчета включает полоскание рта, использование мазей с гепатромбином и индометацином и др. дри обострении увеита назначают субконъюнктивальное введение мезатона с дексаметазоном, парабульбарные инъекции дексаметазона и гепарина, метилпреднизолона, триамцинреднизолона.

Осложнения и прогноз болезни Бехчета

Опасность поражения глаз при болезни Бехчета заключается в риске развития вторичной глаукомы, атрофии зрительного нерва, частичной или полной потери зрения. Резкое уменьшение или полная слепота развивается в течение 2-5 лет от начала болезни Бехчета. Менингоэнцефалит может привести к параличу, потере слуха, слепоте и умственной отсталости. Тромбоз периферических артерий при болезни Бехчета часто заканчивается развитием гангрены конечностей.

При изолированной форме болезни Бехчета, которая затрагивает только поражение наружных слизистых оболочек, прогноз удовлетворительный. При поражении глаз, центральной нервной системы, сосудов, внутренних органов течение заболевания прогностически неблагоприятно. Профилактика болезни Бехчета не разработана из-за неясных причин и механизмов ее развития.

Поделиться:
×
Рекомендуем посмотреть