Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера — это системный некротический васкулит мелких вен и артерий с образованием гранулем в стенках сосудов и окружающих тканях дыхательных путей, почек и других органов. Гранулематоз Вегенера характеризуется некротическим язвенным ринитом, изменениями гортани, придаточных пазух носа, инфильтрацией легочной ткани с распадом, быстро прогрессирующим гломерулонефритом, полиморфными высыпаниями, полиартралгией. Диагностика основана на оценке клинических и лабораторных данных, данных рентгенографии, результатов биопсии. При гранулематозе Вегенера показана гормональная и цитостатическая терапия; Прогноз развития болезни в генерализованной форме неблагоприятный.

    Общие сведения

    Заболеваемость гранулематозом Вегенера одинаково часто встречается среди мужчин и женщин в возрастной группе примерно 40 лет.

    Классификация

    Учитывая распространенность патологических изменений, гранулематоз Вегенера может протекать в локализованной или генерализованной форме.

    В развитии гранулематоза Вегенера выделяют 4 прогрессирующие стадии. Первая стадия гранулематозно-некротического васкулита, или риногенного гранулематоза, протекает с клиникой гнойно-некротического или язвенно-некротического риносинусита, ларингита, назофарингита, деструктивных изменений костно-хрящевой структуры перегородки носа и орбиты. На следующей (легочной) стадии в патологический процесс вовлекается паренхима легких. На третьем этапе развиваются генерализованные поражения нижних дыхательных путей, желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистой системы, почек. Последняя терминальная стадия гранулематоза Вегенера характеризуется легочно-сердечной недостаточностью или почечной недостаточностью, что приводит к смерти пациента в следующем году от начала его развития.

    Симптомы

    Общие симптомы гранулематоза Вегенера включают лихорадку, озноб, повышенное потоотделение, слабость, потерю веса, миалгию, артралгию, артрит. Основное проявление заболевания, которое встречается у 90% пациентов, — поражение верхних дыхательных путей. Для клиники гранулематоза Вегенера характерно типичное стойкое течение ринита, гнойно-геморрагические выделения из носа, изъязвление слизистых оболочек вплоть до прободения носовой перегородки, седловидная деформация носа. Гранулематозно-некротические изменения развиваются также в полости рта, гортани, трахее, слуховых проходах и пазухах.

    У 75% больных гранулематозом Вегенера определяются инфильтративные изменения легочной ткани, деструктивные полости в легких, кашель с кровохарканьем, что свидетельствует о развитии плеврита, плеврального выпота. Поражение почек проявляется развитием гломерулонефрита с симптомами гематурии, протеинурии и нарушением выделительной функции. Быстро прогрессирующее течение гломерулонефрита при гранулематозе Вегенера приводит к острой почечной недостаточности. Изменения кожных покровов проявляются геморрагической сыпью с последующей некротизацией элементов.

    Повреждение органов зрения включает развитие эписклерита (воспаление поверхностных тканей склеры), образование гранулем глазницы, экзофтальма, ишемию зрительного нерва с ухудшением зрительной функции вплоть до его полной потери. Гранулематоз Вегенера поражает нервную систему, коронарные артерии и миокард.

    Локализованная форма гранулематоза Вегенера протекает с преимущественным поражением верхних дыхательных путей — стойким ринитом, затруднением носового дыхания, кровотечениями из носа, кровянистыми корками в носовых ходах и охриплостью голоса. Генерализованная форма характеризуется различными системными проявлениями: лихорадкой, скелетно-мышечными болями, кровоизлияниями, полиморфной сыпью, приступообразным кашлем с кровотечением гнойной мокроты, абсцессной пневмонией, усилением сердечно-легочной и почечной недостаточности.

    Диагностика гранулематоза Вегенера

    В комплекс диагностических процедур гранулематоза Вегенера входит консультация ревматолога, лабораторные исследования, диагностические операции и рентгенологические исследования.Клинический анализ крови выявляет нормохромную анемию, ускоренное СОЭ, тромбоцитоз, общий анализ мочи — протеинурию, микрогематурию. В биохимическом анализе крови определяется повышение -глобулина, креатинина (при почечном синдроме), мочевины, фибрина, серомукоида, гаптоглобина. Иммунологическими маркерами гранулематоза Вегенера являются антигены класса HLA: DQW7, DR2, B7, B8; наличие антинейтрофильных антител, снижение уровня комплемента.

    При рентгенографии легких в их тканях определяются инфильтраты, кариес, плевральный экссудат. Проводится бронхоскопия с биопсией слизистых оболочек верхних дыхательных путей. При исследовании биоптатов выявляются морфологические признаки гранулематозно-некротического васкулита.

    Лечение гранулематоза Вегенера

    При ограниченной и генерализованной форме гранулематоза Вегенера назначается иммуносупрессивная терапия циклофосфамидом в сочетании с преднизоном. Быстро прогрессирующее течение альвеолита или гломерулонефрита является показанием для комбинированной импульсной терапии высокими дозами метилпреднизолона и циклофосфамида. При переходе течения гранулематоза Вегенера в стадию ремиссии постепенно снижают дозы циклофосфамида и преднизолона; длительно (до 2 лет) назначают метотрексат.

    Генерализация процесса при гранулематозе Вегенера (кровохарканье, гломерулонефрит, наличие антител к нейтрофильным лейкоцитам) требует экстракорпоральной гемокоррекции — криафереза, плазмафереза, каскада фильтрации плазмы, экстракорпоральной фармакотерапии. При лечении рецидивирующего гранулематоза Вегенера эффективна внутривенная терапия иммуноглобулинами. С целью продления ремиссии может проводиться терапия ритуксимабом. Стенозирующие изменения гортани при гранулематозе Вегенера требуют трахеостомии и реанастомоза.

    Осложнения и прогноз

    Течение и прогрессирование гранулематоза Вегенера может привести к разрушению лицевых костей, глухоте из-за стойкого среднего отита, развитию некротических гранулем в легочной ткани, кровохарканью, трофическим и гангренозным изменениям стопы, почечной недостаточности, вторичным инфекциям на фоне приема иммунодепрессантов. При отсутствии терапии прогноз течения гранулематоза Вегенера неблагоприятный: 93% пациентов умирают в срок от 5 месяцев до 2 лет.

    Местная форма гранулематоза Вегенера более доброкачественная. Иммуносупрессивная терапия улучшает состояние у 90 и стойкую ремиссию у 75% пациентов. Период ремиссии длится в среднем около года, после чего новое обострение наступает у 50% пациентов. Прогрессирующее течение ограниченного гранулематоза Вегенера, несмотря на иммуносупрессивную терапию, наблюдается у 13% пациентов. Никаких мер для предотвращения гранулематоза Вегенера не разработано.

    Поделиться:
    ×
    Рекомендуем посмотреть