Склередема Бушке (Отечная склеродермия, Склередема взрослых)

Склеродема Бушке (отечная склеродермия, склеродермия взрослых)

Склеродема Бушке — редкое заболевание, похожее на склеродермию, характеризующееся затвердеванием фиброзных изменений кожи. Клинически это проявляется утолщением, уплотнением кожи лица, шеи, верхней части тела, что приводит к ограничению движений. Диагноз ставится на основании гистологического исследования пораженного участка кожи. В некоторых случаях лечение не требуется, склеродема проходит самостоятельно. При упорном длительном курсе применяется несколько методов терапии: глюкокортикостероиды, антифибротические средства, фототерапия. Эффективно также применение факторов свертывания крови, лучевая терапия.

    Общие сведения

    Склеродема Бушке (SB, син. — отечная склеродермия, прогрессирующая доброкачественная подкожная индурация, склерадема взрослых) — заболевание, сходное по симптоматике с очаговой склеродермией и кожными проявлениями системной склеродермии. Впервые это заболевание было описано немецким дерматологом А. Бушке в 1902 году. Существует 2 возрастных пика заболеваемости: от 1 до 20 лет, от 41 до 50 лет. Женщины страдают чаще, чем мужчины. Склередема часто связана с другими аутоиммунными ревматическими заболеваниями (ревматоидный артрит, анкилозирующий спондилоартрит, синдром Шегрена), злокачественными новообразованиями, особенно в онкогематологической области.

    Склеродема Бушке (отечная склеродермия, склеродермия взрослых)

    Склередема Бушке

    Причины

    На сегодняшний день точная причина склередемы Бушке неизвестна. Однако существует четкая связь между развитием склеродемы и перенесенной стрептококковой инфекцией верхних дыхательных путей, вирусными инфекциями (краснуха, эпидемический паротит, ветряная оспа). Имеются сведения о возникновении склерального отека после туберкулезного лимфаденита. Кроме того, эндокринные заболевания — сахарный диабет, тиреотоксикоз, инсулинома — служат фоном для появления СБ. Он берет на себя роль наследственной предрасположенности. Описаны семейные случаи SB.

    Патогенез

    Механизм патологических процессов при склерадеме Бушке до конца не выяснен. Некоторые авторы утверждают, что под влиянием различных триггеров нарушается вегетативная иннервация дермы и вырабатываются медиаторы воспаления. В результате происходит чрезмерное накопление подобных слизистым оболочкам веществ (гиалуроновая кислота, мукополисахариды), разрастание коллагена и эластических волокон в дерме и подкожной клетчатке.

    Склеродема после ангины возникает из-за молекулярной мимикрии, то есть сходства антигенной структуры стрептококка и клеток дермы, что приводит к выработке антител и перекрестному иммунному ответу. При сахарном диабете большое значение имеют длительная гипергликемия и инсулинорезистентность, стимулирующие синтез коллагена и его неферментативное гликозилирование, что делает волокна коллагена менее эластичными и более жесткими.

    Классификация

    В клинической ревматологии существует классификация, которая выделяет три типа склерадемы Бушке (в зависимости от перенесенного заболевания), различных по течению, прогнозу и требуемым методам лечения:

    • Тип I (классический СБ, постинфекционный). Возникает после перенесенного стрептококкового тонзиллофарингита и вирусных инфекций. Самый частый и выгодный вариант.
    • Тип II (СБ, связанный с парапротеинемией). Развивается при заболеваниях, при которых в крови обнаруживаются патологические белки парапротеинов — гемобластозе, множественной миеломе, макроглобулинемии Вальденстрема. Самый тяжелый вид тока.
    • Тип III (диабетический СБ). Эта разновидность часто встречается у людей с плохо контролируемым диабетом 2 типа. Чаще встречается у мужчин.

    Симптомы склередемы Бушке

    Начало обычно острое, внезапное. На лице и шее появляются небольшие уплотнения. Разглаживаются кожные складки и мимические морщины. Процесс очень быстро распространяется на верхнюю часть груди и спину. Может поражаться кожа рук, ног, поясницы, но кисти и пятки всегда остаются нетронутыми. Кожа становится бледной или слегка синюшной. По плотности и натяжению кожу можно сравнить с парафином, ее нельзя собрать в складку. Поражение всегда симметрично.

    Больной ощущает сужение, скованность и затруднение движений. Выражение лица нарушено. При этом пациент не испытывает болезненных ощущений, зуда или покалывания. Иногда наблюдается увеличение языка и сухость слизистой оболочки глаз (ксерофтальмия). На регуляцию потоотделения может влиять как вверх, так и вниз. Атрофия, характерная для системной и очаговой склеродермии, отсутствует. Из-за сильного стягивания кожи груди ограничивается дыхательный диапазон грудной клетки: пациенту становится трудно дышать. Возможен перикардит, сопровождающийся сжимающей болью в области сердца, отечностью ног и тяжестью в правом подреберье.

    Осложнения

    Склередема Бушке редко вызывает серьезные осложнения. Описаны всего несколько случаев инвалидности пациентов из-за выраженных затруднений движений, что снижает работоспособность и лишает возможности самообслуживания. Ксерофтальмия может привести к кератиту, язве и перфорации роговицы. При перикардите существует риск опасных для жизни нарушений сердечного ритма и тяжелой сердечной недостаточности. В основном неблагоприятные последствия, представляющие опасность для пациента, связаны с патологией, на фоне которой развились СБ: сахарный диабет, новообразования.

    Диагностика

    К наблюдению за пациентами с СБ привлечены дерматологи и ревматологи. Важную роль в диагностике играют анамнестические данные, а именно перенесенные и сопутствующие заболевания. При осмотре кожа гладкая, блестящая, упругая. При перикардите слышны приглушенные тоны в сердце, также отмечаются признаки недостаточности кровообращения — увеличение печени, набухание яремных (шейных) вен. Проводятся следующие виды экзаменов:

    • Лабораторная и инструментальная диагностика. В общем и биохимическом анализах крови обнаруживаются маркеры воспаления: увеличение лейкоцитов, ускоренное оседание эритроцитов, повышенная концентрация С-реактивного белка. Эхокардиография выявляет утолщение листков перикарда, выпот в полость перикарда.
    • Биопсия кожи. Гистологическое исследование уплотненного участка кожи — основной метод диагностики, достоверно подтверждающий склередему Бушке. Отмечаются следующие изменения: диффузный склероз, кожный гиалиноз, атрофия волосяных фолликулов, сальных, потовых желез, скопление большого количества муциноподобного вещества. В подкожной клетчатке — разрастание эластических волокон и коллагена.

    В дополнение к диагностике SB, обследование должно быть направлено на выявление болезни, которая может выступить в качестве спускового механизма. Особенно это актуально для типов II и III. Для этого определяют содержание в крови антистрептолизина-О, гликозилированного гемоглобина, парапротеинов. В моче исследуется уровень общего белка, наличие белка Бенс-Джонса. При необходимости проводится иммунофенотипирование клеток крови, трепанобиопсия — взятие образца костного мозга для микроскопии.

    СБ в первую очередь необходимо дифференцировать от очаговой и системной склеродермии. Для этого проводится анализ на специфические антитела: антинуклеарный фактор, антитела к топоизомеразе, антицентромерные антитела. Кроме того, следует отличать склеродему от диффузного эозинофильного фасциита, поздней кожной порфирии, синдрома Вернера (прогерии у взрослых).

    Лечение склередемы Бушке

    Пациенты подлежат обязательной госпитализации в ревматологическое или дерматологическое отделение. Этиотропной терапии нет. Однако очень часто, например, во многих случаях склидемы I типа, лечение не требуется. Заболевание проходит само по себе через несколько недель. Часто бывает достаточно проведения терапии причинной патологии (антибиотики, гипогликемические препараты, химиотерапия и т.д.), Вызвавшей СБ. При тяжелой и стойкой склеродеме используются различные методы патогенетического воздействия:

    • Препарат, средство, медикамент. Для замедления разрастания соединительной ткани в коже и подкожно-жировой клетчатке используются антифибротические препараты (пеницилламин, колхицин). Иногда назначают инъекции фермента гиалуронидазы. Также используются препараты, подавляющие воспалительный процесс: местные и системные глюкокортикостероиды (преднизолон), цитостатики (метотрексат).
    • Не наркотик. Немедикаментозные методы включают ПУВА-терапию, которая состоит из наружного или перорального приема лекарства, повышающего чувствительность к ультрафиолету (УФ), с последующим облучением кожи УФ-волнами длинного спектра. Имеются данные об эффективности местной лучевой терапии, внутривенного переливания фактора свертывания XIII.

    Прогноз и профилактика

    Склеродема Бушке — доброкачественное заболевание, которое очень редко приводит к серьезным осложнениям. Примерно у половины всех пациентов наблюдается спонтанный регресс симптомов. В единичных случаях возможны тяжелые двигательные нарушения. Прогноз в основном определяется заболеванием, послужившим фоном для образования склеры. В профилактических целях людям с сахарным диабетом может быть рекомендован грамотный гликемический контроль, раннее выявление злокачественных новообразований, общие меры по укреплению иммунитета для предотвращения вирусных инфекций и ангины горла — регулярные физические упражнения, сбалансированное питание, закаливание и т.д.

    Поделиться:
    ×
    Рекомендуем посмотреть