Ювенильный ревматоидный артрит (Юношеский ревматоидный артрит)

Юношеский ревматоидный артрит (ювенильный ревматоидный артрит)

Юношеский ревматоидный артрит — это прогрессирующее деструктивное воспалительное поражение суставов у детей, которое развивается до 16 лет и связано с внесуставной патологией. Суставная форма заболевания проявляется отеком, деформацией, контрактурой крупных и мелких суставов конечностей, шейного отдела позвоночника; системная форма сопровождается общими симптомами: высокая температура, полиморфная сыпь, генерализованная лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, поражение сердца, легких, почек. Диагностика ювенильного ревматоидного артрита основывается на клинических данных, лабораторных исследованиях, рентгеновских снимках и пункции суставов. При ювенильном ревматоидном артрите назначают НПВП, глюкокортикостероиды, иммунодепрессанты, лечебную физкультуру, массаж, физиотерапию.

    Общие сведения

    Юношеский (ювенильный) ревматоидный артрит — широко распространенное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением суставов, которое развивается в детском и подростковом возрасте. Юношеский ревматоидный артрит — наиболее распространенное заболевание в детской ревматологии. По статистике, во всем мире диагностируется у 0,05-0,6% молодых пациентов. Обычно патология проявляется не ранее двухлетнего возраста, при этом у девочек она встречается в 1,5-2 раза чаще. Ювенильный ревматоидный артрит относится к инвалидизирующему ревматическому заболеванию, которое часто приводит к инвалидности в молодом возрасте.

    Юношеский ревматоидный артрит (ювенильный ревматоидный артрит)

    Ювенильный ревматоидный артрит

    Причины

    Предположительно, развитие ювенильного ревматоидного артрита обусловлено сочетанием различных экзогенных и эндогенных вредных факторов и повышенной чувствительностью организма к их воздействию. Проявлению ювенильного ревматоидного артрита могут способствовать:

    • перенесенная острая инфекция (чаще всего вирусная, вызванная парвовирусом В19, вирусом Эпштейна-Барра, ретровирусом);
    • травма сустава;
    • солнечный удар или переохлаждение;
    • инъекции белковых препаратов.

    Белки коллагена (типы II, IX, X, XI, белок олигомерного матрикса хряща, протеогликаны) могут действовать как потенциальные артритогенные стимулы. Важную роль играет семейная генетическая предрасположенность к развитию ревматической патологии (транспорт некоторых сублокаций антигенов HLA).

    Патогенез

    Одним из основных звеньев патогенеза ювенильного ревматоидного артрита является врожденное или приобретенное нарушение иммунитета, которое приводит к развитию аутоиммунных процессов. В ответ на влияние причинного фактора образуются модифицированные IgG (аутоантигены), вырабатывающие аутоантитела — ревматоидные факторы. Входя в состав циркулирующих иммунных комплексов, РФ запускает серию патологических цепных реакций, которые приводят к повреждению синовиальной оболочки и эндотелия сосудов, развитию в них хронического негнойного воспаления экссудативно-изменяющего, а следовательно, пролиферативного характера.

    Отмечается образование микроворсинок, лимфоидных инфильтратов, разрастания грануляционной ткани (паннуса) и эрозий на поверхности суставного хряща, разрушение хряща и эпифизов костей, сужение суставной щели, атрофия мышечных волокон. Прогрессирующее фибросклеротическое поражение суставов встречается у детей с серопозитивным и системным ювенильным ревматоидным артритом; приводит к необратимым изменениям суставов, развитию подвывихов и вывихов, контрактур, фиброзного и костного анкилоза, ограничению функции суставов. Разрушение соединительной ткани и изменения сосудов происходят и в других органах и системах. Юношеский ревматоидный артрит может возникать и при отсутствии ревматоидного фактора.

    Классификация

    Юношеский ревматоидный артрит — самостоятельная нозологическая единица, напоминающая ревматоидный артрит у взрослых, но отличающаяся от него суставными и внесуставными проявлениями. Классификация Американского колледжа ревматологии (AKP) выделяет 3 варианта ювенильного ревматоидного артрита:

    • системный
    • полиартикулярный
    • олиго- (пауци-) суставные (типы I и II). Олигоартрит I типа составляет до 35-40% случаев заболевания, болеют в основном девочки, дебют приходится на 4 года. Олигоартрит II типа наблюдается у 10-15% больных, преимущественно у мальчиков, начало — в возрасте старше 8 лет.

    По иммунологическим характеристикам (наличие ревматоидного фактора) ювенильный ревматоидный артрит делится на серопозитивный (RF +) и серонегативный (RF-). По клинико-анатомическим особенностям их различают:

    • суставная форма (с увеитом или без) в виде полиартрита с поражением более 5 суставов или олигоартрита с поражением от 1 до 4 суставов;
    • суставно-висцеральная форма, включая синдром Стилла, синдром Висслера-Фанкони (аллергосептический);
    • форма с ограниченным висцеритом (поражение сердца, легких, васкулит и полисерозит).

    Течение ювенильного ревматоидного артрита может быть медленным, умеренным или быстро прогрессирующим. В зависимости от степени дисфункции суставов выделяют 4 степени активности ювенильного ревматоидного артрита (высокая — III, средняя — II, низкая — I, ремиссия — 0) и 4 класса болезни (I — IV.

    Симптомы ювенильного ревматоидного артрита

    Суставная форма

    В большинстве случаев ЮРА начинается в острой или подострой форме. Острый дебют более характерен для генерализованных суставных и системных форм заболевания с рецидивирующим течением. При более распространенной форме суставов развивается моно-, олиго- или полиартрит, часто симметричного характера, с преимущественным поражением крупных суставов конечностей (коленных, запястных, локтевых, голеностопных, тазобедренных), иногда мелких суставов (2-й, 2-й, тазобедренный). 3-я пястная) фаланговая, проксимальная межфаланговая).

    Наблюдаются припухлость, деформация и локальная гипертермия в области пораженных суставов, умеренная боль в покое и при движении, утренняя скованность (до 1 часа и более), ограниченная подвижность и изменение походки. Маленькие дети становятся раздражительными и могут перестать ходить. В области пораженных суставов появляются кистозные образования, грыжевые выпячивания (например, киста подколенной ямки). Артрит мелких суставов кистей рук приводит к веретенообразным деформациям пальцев. Юношеский ревматоидный артрит часто поражает шейный отдел позвоночника (боль и скованность в шее) и ВНЧС (челюсть). Поражение тазобедренных суставов обычно развивается на более поздних стадиях заболевания.

    Возможны субфебрилитет, слабость, умеренная спленомегалия и лимфаденопатия, потеря веса, задержка роста, удлинение или укорочение конечностей. Суставная форма юношеского ревматоидного артрита часто связана с ревматоидным поражением глаз (увеит, иридоциклит), резким снижением остроты зрения.

    Ревматоидные узелки характерны для РФ-положительной полиартрической формы заболевания, возникающей у детей старшего возраста, при более тяжелом течении, риске развития ревматоидного васкулита и синдрома Шегрена. RF-отрицательный ювенильный ревматоидный артрит возникает в любом детстве, имеет относительно легкое течение с редким образованием ревматоидных узелков.

    Системная форма

    Системная форма характеризуется выраженными внесуставными проявлениями: стойкая лихорадка неистового характера, полиморфная сыпь на конечностях и туловище, генерализованная лимфаденопатия, гепатолиенальный синдром, миокардит, перикардит, плеврит, гломерулонефрит.

    Повреждение суставов может возникнуть в начальном периоде системного ювенильного ревматоидного артрита или через несколько месяцев, когда он принимает хроническое рецидивирующее течение. Синдром Стилла чаще всего наблюдается у детей дошкольного возраста, для него характерен полиартрит с поражением мелких суставов. Синдром Висслера-Фанкони обычно возникает в школьном возрасте и среди него преобладают большие полиартриты, в том числе тазобедренные суставы без выраженных деформаций.

    Осложнения

    Осложнениями ювенильного ревматоидного артрита являются вторичный амилоидоз почек, печени, миокарда, кишечника, синдром активации макрофагов с возможным летальным исходом, сердечно-легочная недостаточность и задержка роста. Олигоартрит I типа сопровождается хроническим иридоциклитом с риском потери зрения, олигоартроз II типа — спондилоартропатией. Прогрессирование юношеского ревматоидного артрита приводит к стойким деформациям суставов с частичным или полным ограничением их подвижности и ранней инвалидностью.

    Диагностика

    Диагностика юношеского ревматоидного артрита основывается на данных анамнеза ребенка и обследовании детским ревматологом и детским офтальмологом, лабораторных исследованиях (Hb, СОЭ, наличие РФ, антинуклеарные антитела), рентгенографии и МРТ суставов, пункции (артроцентезе).). Критериями ювенильного ревматоидного артрита являются:

    1. Дебют U16.
    2. Длительность заболевания более 6 недель.
    3. Наличие минимум 2-3 признаков:
    • симметричный полиартрит,
    • деформация мелких суставов рук,
    • совместное разрушение,
    • ревматоидные узелки
    • позитив в РФ,
    • положительные данные биопсии синовиальной оболочки,
    • увеит.

    Рентгенологическая стадия ювенильного ревматоидного артрита определяется по следующим характеристикам:

    • I — эпифизарный остеопороз;
    • II — эпифизарный остеопороз с сужением суставной щели, единичными краевыми дефектами (стиранием);
    • III — разрушение хрящевой и костной ткани, многочисленный износ, подвывих суставов;
    • IV — разрушение хрящевой и костной ткани при фиброзном или костном анкилозе.

    Дифференциальный диагноз включает ювенильный анкилозирующий спондилит, ювенильный псориатический артрит, реактивный и инфекционный артрит, анкилозирующий спондилит, болезнь Рейтера, СКВ, воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона, болезнь Уиппла), опухоли костей, острый лейкоз.

    Лечение ювенильного ревматоидного артрита

    Лечение JRA является долгим и сложным и начинается сразу после постановки диагноза. В период обострения ограничены физические нагрузки (исключены бег, прыжки, активные игры), запрещено пребывание на солнце. В питании ограничения распространяются на соль, белки, углеводы и жиры животного происхождения, сладости. Мы рекомендуем продукты с высоким содержанием растительных жиров, нежирные кисломолочные продукты, фрукты, овощи, прием витаминов группы B, PP, C.

    Медикаментозная терапия ювенильного ревматоидного артрита включает быстродействующие симптоматические (противовоспалительные) препараты и патогенетические (основные) препараты, физиотерапию:

    • в остром периоде суставного синдрома назначают НПВП (диклофенак, напроксен, нимесулид)
    • при необходимости применяют глюкокортикостероиды (преднизолон, бетаметазон) перорально, местно и внутрисуставно или в виде импульсной терапии.
    • назначают основные иммунодепрессанты (метотрексат, сульфасалазин).
    • важным компонентом терапии юношеского ревматоидного артрита является физиотерапия, массаж, физиотерапия (лечебный фонофорез, грязевые ванны, парафиновые аппликации, озокерит, ультрафиолетовое облучение, лазеротерапия) и лечение природными факторами.

    Комплексная терапия может снизить потребность в симптоматических лекарствах, предотвратить прогрессирование, продлить ремиссию и улучшить прогноз ювенильного ревматоидного артрита. При выраженных деформациях суставов и развитии тяжелой формы анкилоза показана замена сустава.

    Прогноз и профилактика

    Юношеский ревматоидный артрит — это пожизненный диагноз. При правильном лечении и регулярном наблюдении ревматолога возможна длительная ремиссия без выраженной деформации и потери функции сустава при удовлетворительном качестве жизни (учеба, профессиональная работа). Риск обострения может сохраняться долгие годы. Более неблагоприятный прогноз с ранним началом, постоянно повторяющимся течением, RF + полиартритом и системными формами ювенильного ревматоидного артрита, ведущими к развитию осложнений, серьезному ограничению подвижности суставов и инвалидности.

    Для профилактики обострений ювенильного ревматоидного артрита необходимо избегать инсоляции, переохлаждения, смены климатической зоны, ограничивать контакт с инфицированными пациентами, исключать профилактические прививки и применение иммуностимуляторов.

    Поделиться:
    ×
    Рекомендуем посмотреть