Перипартальная кардиомиопатия (Кардиомиопатия Мидоуса, Перипартальная болезнь)

Перипарциальная кардиомиопатия (кардиомиопатия лужайки, периферическое заболевание)

Перипарциальная кардиомиопатия — это редкое опасное для жизни заболевание сердца, которое возникает во время беременности или в течение нескольких месяцев после родов. Клинически заболевание проявляется классическими симптомами застойной сердечной недостаточности: затруднением дыхания во время упражнений или ходьбы, учащенным сердцебиением, отеками в ногах. Отличительной особенностью ХСН с послеродовым ЦМП является ее быстрый рост. Диагноз ставится на основании жалоб, анамнестических данных, лабораторно подтвержденной сердечной недостаточности и инструментально. Лечение проводится по общим принципам терапии ХСН с добавлением агонистов дофаминовых рецепторов.

    Общие сведения

    Перипарциальная кардиомиопатия (перипартальная болезнь, кардиомиопатия Медоуза) в подавляющем большинстве случаев развивается после родов (в течение 5-6 месяцев), реже во II или III триместре беременности. Заболевание было впервые описано французским врачом К. Рицше в 1849 году. Средняя распространенность составляет 1 случай на 10 000 родов. Перипарциальная ХМП чаще встречается у людей негроидной расы, поэтому в странах Африки ее присутствие намного выше (1: 100).

    Перипарциальная кардиомиопатия (кардиомиопатия лужайки, периферическое заболевание)

    Перипарциальная кардиомиопатия

    Причины

    Несмотря на многочисленные исследования, точный этиологический фактор патологии не установлен. Предполагается роль вирусов, вызывающих миокардит (вирус Коксаки A и B, Эпштейн-Барр), и аутоантител против белков сердечной мышцы. Перипарциальный ХБП чаще всего встречается у близких родственников, что указывает на генетическую предрасположенность. Есть факторы, увеличивающие вероятность развития PCMP:

    • Возраст старше 30 лет.
    • История трех и более рождений.
    • Многоплодная беременность.
    • Повышенное артериальное давление при беременности (гестационная гипертензия).
    • Преэклампсия.
    • Длительное лечение токолитиками (препаратами, предотвращающими преждевременные роды).

    Патогенез

    Неизвестный фактор стимулирует окислительный стресс, который, в свою очередь, активирует катепсин D в кардиомиоцитах — белок, расщепляющий гормон пролактин на фрагменты. Один из них, фрагмент 16 кДа, обладает кардиотоксическим действием, вызывает сужение сосудов, дисфункцию и запрограммированную гибель клеток миокарда и подавляет пролиферацию эндотелиальных клеток сосудов.

    Все это приводит к расширению полостей сердца, ухудшению насосной функции миокарда правого и левого желудочков. Патоморфологические изменения при послеродовой кардиомиопатии неспецифичны и аналогичны таковым при миокардите. Выявлена ​​обширная дегенерация, очаги миоцитолиза, некроза, фиброза, умеренная гипертрофия волокон миокарда.

    Симптомы перипартальной кардиомиопатии

    Временной интервал появления признаков заболевания — от конца II триместра беременности до 6 месяцев после родов. Чаще всего клиническая картина начинает развиваться в течение первого месяца после рождения малыша. Трудность распознать PCMP состоит в том, что его ранние симптомы имитируют физиологические изменения во время беременности.

    Эти признаки включают повышенную утомляемость, ухудшение толерантности к физической нагрузке, легкое затруднение дыхания, ухудшение в положении лежа на спине (ортопноэ). Из-за быстрого прогрессирования ХСН симптомы ухудшаются. Одышка присутствует и в покое. Появляются ноющие боли в сердце, головокружение, отеки в ступнях и голенях, учащенное сердцебиение. Ноющие боли в правом подреберье начинают беспокоить из-за увеличения размеров печени.

    Осложнения

    Перипарциальная кардиомиопатия — серьезное заболевание с множеством осложнений, в том числе со смертельным исходом. При быстро прогрессирующем течении возможно развитие острой сердечной недостаточности с отеком легких или кардиогенного шока. Сильное расширение камер сердца способствует возникновению опасных для жизни сердечных аритмий.

    Из-за вихревого движения крови в расширенных полостях сердца легко образуются тромбы, поэтому пациенты с ПКМП имеют высокий риск кардиоэмболического инсульта и ТЭЛА. Ухудшение систолической функции миокарда отрицательно сказывается на кровообращении плаценты, что приводит к внутриутробной гипоксии плода, задержке развития или внутриутробной смерти.

    Диагностика

    Чаще всего пациенты находятся под наблюдением кардиологов. Беременные пациентки с послеродовой кардиомиопатией находятся под совместным наблюдением кардиолога и акушера-гинеколога. При физикальном обследовании обращают внимание на набухание шейных вен, усугубляемое давлением на печень (гепато-легочный рефлюкс), влажные хрипы в легких, глухоту сердечных тонов. PCMP дифференцируют от приобретенных пороков сердца, дилатационной кардиомиопатии, миокардита и т.д.

    Поскольку преобладающее количество случаев PCMP происходит в послеродовом периоде, очень важно выяснить факт беременности у пациентки с быстро прогрессирующей ХСН. Отсутствие сердечных заболеваний (ишемическая болезнь сердца, пороки сердца) до наступления беременности свидетельствует в пользу PCMP. Для уточнения диагноза проводится дополнительное обследование, в том числе:

    • Лабораторное исследование. В крови наблюдается увеличение фрагмента пролактина 16 кДа и маркера сердечной недостаточности, натрийуретического пептида мозга (NT-proBNP).
    • ЭКГ. На электрокардиограмме — признаки гипертрофии левого и правого желудочков, различных нарушений ритма: фибрилляция предсердий, желудочковая экстрасистолия, блокада левой ножки пучка Гиса.
    • Эко-КГ. Эхокардиография считается основным методом исследования. Расширение всех камер сердца, особенно левого желудочка, выявляет выраженное снижение фракции выброса (45-50%), относительную атриовентрикулярную недостаточность. Иногда возникают париетальные тромбы и умеренный перикардиальный выпот.
    • МРТ сердца. МРТ позволяет детально оценить структуру миокарда. Его назначают при неоднозначных результатах Эхо-КГ.
    • Рентген ОГК. На рентгенограмме органов наблюдается расширение тени сердца, увеличение сосудистого рисунка за счет венозного полнокровия сосудов малого круга кровообращения.

    Лечение перипартальной кардиомиопатии

    Консервативная терапия

    После подтверждения диагноза пациенты обязательно госпитализируются в кардиологический стационар. При тяжелой недостаточности кровообращения показан перевод в отделение интенсивной терапии для проведения внутриаортальной баллонной контрпульсации. Несмотря на быстро прогрессирующее течение, почти у половины пациентов наблюдается самопроизвольное выздоровление.

    Немедикаментозное лечение включает ограничение потребления жидкости до 2 литров в день и поваренной соли до 3-4 граммов в день. При назначении медикаментозной терапии беременным необходимо учитывать возможное нежелательное действие некоторых препаратов на плод. Рекомендуемые:

    • Агонисты дофаминовых рецепторов. Препараты действуют на основное патогенетическое звено ПКМП. Подавляя выработку пролактина, они уменьшают образование его кардиотоксического фрагмента (16 кДа). У беременных применяется бромокриптин; после родов возможен перевод на каберголин или хинаголид.
    • Ингибиторы АПФ. Основные лекарства, замедляющие прогрессирование сердечной недостаточности.
    • Бета-блокаторы. Их назначают как альтернативу ингибиторам АПФ беременным, а также при наличии тахиаритмий.
    • Сосудорасширяющие средства. Сосудорасширяющие препараты используются для снятия спазма сосудов при систолическом давлении выше 110 мм рт. Искусство.
    • Диуретики. Чтобы уменьшить застой в легких и вывести жидкость, используются тиазиды и петлевые диуретики.
    • Сердечные гликозиды. Дигоксин и левосимендан показаны для поддержания адекватного сердечного выброса в случае артериальной гипотензии.
    • Антикоагулянты. Поскольку расширение полостей сердца сопровождается высоким риском тромбообразования, пациентам рекомендуется принимать антикоагулянты (варфарин, ривароксабан). Беременным женщинам разрешен только гепарин.

    Хирургическое лечение

    При тяжелой ХСН (фракция выброса левого желудочка менее 40%), развивающейся у беременных, требуется прерывание беременности путем кесарева сечения. Чрезвычайно тяжелая, устойчивая к консервативной терапии, послеродовая кардиомиопатия является показанием к трансплантации сердца. При стойких тахиаритмиях, сопровождающихся тяжелыми гемодинамическими нарушениями (критическое падение артериального давления), применяется имплантация кардиовертера-дефибриллятора.

    Прогноз и профилактика

    Перипарциальная кардиомиопатия — опасное для жизни заболевание с высокой смертностью. В зависимости от своевременности постановки диагноза и начала грамотной терапии частота летальных исходов колеблется от 7 до 56%. Основные причины смерти — нарушение сердечного ритма и проводимости, тромбоэмболические осложнения и недостаточность кровообращения.

    Полное восстановление насосной функции сердечной мышцы после лечения наблюдается в 50-65% случаев. У 30-50% перенесших перинатальную ХМП при повторной беременности заболевание рецидивирует, поэтому рекомендуется использовать различные методы контрацепции. Нет эффективных методов профилактики.

    Поделиться:
    ×
    Рекомендуем посмотреть