Нома (Водяной рак)
Нома — злокачественный гангренозный процесс в орофациальной области. Патология сопровождается быстро распространяющимся некрозом мягких и костных тканей лица, полости рта, приводящим к перфорации неба, щек, потере зубов, разрушению костей лица и челюстей. Общее состояние больных крайне тяжелое из-за лихорадки, сепсиса. Диагноз ставится на основании клинико-рентгенологических данных, подтвержденных микробиологическим и патоморфологическим обследованием. Лечение состоит из массивной антимикробной терапии, детоксикации, иммунотерапии; выполнение некрэктомии, секвестрэктомии.
Общие сведения
Нома, или водный рак, — это прогрессирующая влажная гангрена, которая разрушает мягкие и костные ткани ротовой полости. В настоящее время заболевание распространено в социально неблагополучных регионах африканского континента. Ежегодно диагностируется около 140 000 случаев. В основном фиксируются единичные случаи ном, но возможны очаги патологии в условиях кризиса, стихийных бедствий, войн. Но чаще болеют дети в возрасте от 2 до 15 лет. У взрослых гнойно-некротическая инфекция обычно развивается после 50 лет при тяжелой иммуносупрессии.
Нет, но
Причины
Нома носит инфекционный характер. Clostridia perfringens, фузоспириллярный симбиоз Плаут-Винсента, гемолитический стрептококк, представители нормальной микрофлоры полости рта (превотелла) и многие другие засеваются гнойно-некротическими язвами и др. не исключено участие вирусов герпеса в патологическом процессе. Однако окончательный пункт в изучении этиологии номы еще не определен.
Часто возникновению номы предшествуют местные инфекционные процессы: язвенный гингивит, стоматит, кожный микоз, многоформная экссудативная эритема. Вопрос о заразности номы обсуждается, хотя известны случаи заболевания внутри семьи или вспышки.
Факторы риска
Неспецифический фактор риска — снижение противоинфекционной защиты организма. Немалую роль играют неблагоприятные санитарные условия, несоблюдение элементарных правил гигиены и ограниченная доступность медицинской помощи. В клинической стоматологии нома ассоциируется со следующими состояниями:
- авитаминоз;
- алиментарная дистрофия;
- перенесенные инфекционные заболевания (дизентерия, брюшной тиф, корь, лейшманиоз и др.);
- подавление иммунной системы, в том числе при СПИДе;
- травма слизистой оболочки рта костями, грубая пища, кариес зубов;
- плохая гигиена полости рта.
Патогенез
На фоне снижения иммунной реактивности с участием патогенной микробной флоры развивается влажный некроз челюстно-лицевых тканей. Вначале образуется локальный язвенно-некротический очаг, который располагается на десне, губе или слизистой оболочке щек. Он быстро распространяется в глубину и в соседние районы. Зоны некроза не имеют четких границ, окружены воспалительным инфильтратом. Эта инфильтрация имеет две характерные зоны: вокруг очага — зона восковидного отека, по периферии — зона отека стекловидного тела. Гиперемия не типична.
Некротическое сращение подлежащих структур приводит к образованию обширных дефектов перфорации, разрушению кости. При своевременном начале терапии дефекты мягких тканей могут самостоятельно зажить, что приведет к образованию контрактур жевательных и лицевых мышц, функциональным и эстетическим нарушениям.
При микроскопическом исследовании тканей выявляется патоморфологическая картина, характерная для номы: среди мусора вкрапления жирных кислот, пигмента гемосидерина, скопления микроорганизмов. В окружающих тканях в стадии отека отмечается тромбоз капилляров с отложением иммунных комплексов, инфильтрация лимфоцитов и гистиоцитов.
Симптомы номы
Развитию клиники может предшествовать общее инфекционное заболевание, однако клинические проявления номы часто проявляются без видимых на то причин. В полости рта или в области губ появляется уплотнение: на слизистой оболочке оно выглядит как эрозия с серым налетом, на коже — фиолетово-синюшным инфильтратом, который затем изъязвляется. Иногда нома начинается с некротического стоматита, пародонтита или гингивита.
Одновременно с появлением местного очага появляется недомогание, лихорадка и интоксикация. От первичного язвенно-некротического элемента поражение распространяется внутрь и на окружающие ткани: очаги становятся множественными и обширными. Поражаются ткани десен, языка, неба, губ, щек. Местно выявляется язвенно-некротический дефект черно-зеленого цвета с мутным кровоточащим гнойным экссудатом и непереносимым гнилостным запахом.
В дальнейшем происходит расшатывание и выпадение зубов, перфорация подлежащих тканей. Процесс захватывает дно рта, челюсть, вызывая разрушение костей. Вокруг некроза воспалительный отек распространяется на подглазничную и субментальную области, что приводит к изменению конфигурации лица, ограничению открывания рта и затруднениям при приеме пищи. Пораженные участки сильно болезненны. Поднижнечелюстные лимфатические узлы увеличены.
Описаны случаи, когда первичные очаги инфекции располагались на половых органах, в промежности. При таких поражениях на слизистой оболочке вульвы появляется пузырек с мутным экссудатом, который открывается изъязвлением. Дальнейший процесс аналогичен локализации на лице. Происходит разрушение половых губ, девственной плевы, в тяжелых случаях — стенок влагалища и перианальных тканей.
Осложнения
Влажный некроз может распространиться на все лицо, разрушая кости носа и глазницы. Продукты гнойно-некротического распада, проникая в пищеварительный тракт, вызывают диспептические расстройства. При аспирации в дыхательные пути могут возникнуть респираторные осложнения: аспирационная пневмония, гангрена легких. При отсутствии лечения состояние пациента прогрессивно ухудшается: нарастает слабость, возникают судороги, развивается сепсис. Смертность при водном раке достигает 70-90%.
При относительно доброкачественном течении после отторжения некротизированных тканей образуются дефекты мягких тканей, которые заживают грубыми рубцами. В результате образуются контрактуры ВНЧС, происходит обезображивание лица.
Диагностика
В эпидемических регионах диагностика номы несложна, в отличие от единичных случаев заболевания, встречающихся в благополучных странах. В пользу данной патологии свидетельствуют недавние инфекции, наличие ползучей язвы на лице или половых органах с перифокальным отеком, запах икоруса из раны и ухудшение общего самочувствия. В диагностических целях, для клинико-морфологической верификации диагноза проводится:
- КТ челюстно-лицевой области. Осматриваются мягкие ткани, кости лицевого скелета, челюсть. На томограммах определяются множественные некротические и остеолитические очаги.
- Пожарная биопсия. Измененные ткани берут на гистологическое и иммуногистохимическое исследования. Патоморфологическая картина типична для гнойно-некротического инфильтрата, что позволяет исключить дифференцированные нозологии.
- Клинический анализ. В KLA лейкопения и эозинопения чаще всего наблюдаются на фоне значительного ускорения СОЭ. Анализ мочи показывает наличие гиалиновых цилиндров и белков.
Дифференциальная диагностика
Пациенту с симптомами номы необходимо проконсультироваться у стоматолога, дерматовенеролога, инфекциониста. Дифференциальная диагностика проводится со следующими заболеваниями, аналогичными ном:
- язвенно-некротический гингивит;
- гнойный паротит;
- флегмона;
- рак полости рта;
- проказа;
- сифилис;
- аналогичные поражения слизистой оболочки полости рта при агранулоцитозе, лейкозах, ХСН.
Лечение номы
Консервативная терапия
Лечение больных номой проводится в условиях стационара. С момента приема начинается усиленная антибактериальная и инфузионная терапия. Назначается прием гаммаглобулинов, кортикостероидов, НПВП. Проводится аутогемотерапия, переливание плазмы крови. По показаниям прибегают к внутривенному лазерному облучению крови (ВЛОК), УФОК, плазмаферезу.
Местное орошение язвенных дефектов проводят антисептическими и противомикробными растворами, инфильтрат по периметру вводят смесью новокаина с антибиотиком, в огонь вводят антигангреновую сыворотку. Протеолитические ферменты используются для очистки раны от некротических тканей. Пациентам с номой необходима высококалорийная, обогащенная диета.
Хирургическое лечение
На этапе хирургического вмешательства выполняется некрэктомия; При наличии участков остеонекроза показана секвестрэктомия. В послеоперационном периоде выполняются перевязки, проводится ультрафиолетовое облучение ран, продолжается системная и местная терапия. После очистки раны производится пластическое закрытие дефекта.
Часто рана заживает вторичным натяжением, что не исключает образования грубых рубцов. В этом случае реконструктивная операция, направленная на восстановление жевательной функции и улучшение эстетики лица, проводится в плановом порядке после полного заживления и выздоровления.
Прогноз и профилактика
При возникновении номы прогноз очень тяжелый из-за высокой скорости инвалидности, летального исхода. Даже при условно благоприятном течении патологии пациентам часто требуется длительное лечение, серия санирующих и реконструктивных вмешательств. Часто после перенесенного имени остаются на всю жизнь шрамы и функциональные нарушения, обезображивающие лицо.
Нома часто называют «лицом бедности». Меры по предотвращению этого заболевания заключаются в повышении уровня жизни населения, правильном питании, нормальных условиях здоровья и жизни и хорошем уходе за детьми. Необходимо регулярно дезинфицировать полость рта, следить за состоянием зубов и своевременно корректировать основные иммунодепрессивные состояния.