Синдром Фукса (Гетерохромная увеопатия, Пятно Фукса)

Синдром Фукса — форма хронической иридоцилиарной дистрофии, характеризующаяся поражением монокуляра с образованием преципитатов роговицы. Основной симптом I стадии — гетерохромия радужки. На II-III стадиях пациенты отмечают снижение остроты зрения и появление «тумана» перед глазами. Диагностика синдрома Фукса включает внешний осмотр, биомикроскопию, гониоскопию, кератоестезию, тонометрию, визометрию, УЗИ в режиме В, ангиопротекторы, вазодилататоры и ноотропы, а также поливитаминные комплексы.

Общие сведения

Синдром Фукса или гетерохромная увеопатия — это передний негранулематозный увеит, характеризующийся хроническим медленно прогрессирующим течением. Впервые классическая симптоматика увеальной гетерохромии была описана в 1906 году австрийским офтальмологом Эрнстом Фуксом. Автор считал, что развитие синдрома произошло из-за паралича и воздействия на организм неизвестных токсических веществ. Отдельные проявления этого заболевания описал в 1843 г английский офтальмолог Дж. Лоуренс.

Синдром Фукса имеет незначительную распространенность в офтальмологии (4% от общего числа всех увеитов). В 90-92,2% случаев заболевание развивается монокулярно. Заболевание с одинаковой частотой встречается у мужчин и женщин. Как правило, увеальная гетерохромия возникает в возрасте 20-60 лет, пик заболеваемости синдромом Фукса приходится на 40 лет.

Синдром Фукса

Причины синдрома Фукса

Часто синдром Фукса развивается спорадически, установить этиологию заболевания не представляется возможным. В редких случаях прослеживается аутосомно-доминантный тип наследования. При этом степень пенетрантности выражена слабо, что приводит к редкому фенотипическому проявлению аллеля в популяции. Результаты гистологического исследования свидетельствуют о том, что пусковым механизмом может выступать воспалительный процесс с интраорбитальной локализацией. Подтверждением этой теории развития синдрома Фукса является нарушение функций органа зрения, но отсутствие других признаков воспаления и низкая эффективность противовоспалительной терапии исключают этот вариант патогенеза у ряда пациентов.

В то же время известны клинические случаи развития синдрома Фукса у пациентов с нейродистрофическими изменениями передних отделов сосудистой оболочки глазного яблока. Триггер — нарушение симпатической иннервации, спровоцированное патологией развития спинного мозга на уровне цилиоспинального центра Баджа. Кроме того, согласно вегетативной теории патогенеза к факторам риска синдрома Фукса относятся нарушение симпатической иннервации шейного отдела позвоночника и аномалии сосудодвигательного центра. Теория врожденно-дегенеративного развития не имеет научной основы.

Гетерохромная увеопатия может возникать на фоне глазной формы токсоплазмоза, так как заражение токсоплазмой провоцирует развитие хориоретинита с последующим вовлечением в патологический процесс всего увеального тракта. Причина появления симптомов синдрома Фукса в детстве — внутриутробный или послеродовой ирит. Описаны случаи выявления данной патологии у больных хориоретинитом с болезнью Бени-Бека-Шаумана, иридоциклитом туберкулезного и инфекционного происхождения.

Симптомы

Основной симптом синдрома Фукса — гетерохромия радужки. В этом случае радужная оболочка пораженного глазного яблока выглядит светлее. У пациентов с карими глазами этот клинический признак менее выражен. У пациентов со светлыми глазами может развиться обратная гетерохромия, что связано с визуализацией пигментного слоя радужной оболочки при разрушении передней стромы. Заболевание медленно прогрессирует и в течение нескольких лет не имеет других клинических проявлений. Увеит при синдроме Фукса не сопровождается гиперемией, светобоязнью и болью. Как правило, пациенты обращаются за помощью к специалисту в связи с развитием клинической картины осложнений: катаракты или глаукомы.

Появление мелких полупрозрачных выделений на роговице не сопровождается уколом глазных яблок и закрытием угла передней камеры. Идет постепенный поток. На начальном этапе появляется небольшое количество мелких преципитатов, не влияющих на чувствительность роговицы. Вторая стадия синдрома Фукса характеризуется распространением процесса. При этом мелкие и средние выделения приводят к появлению помутнения перед глазами с дальнейшим разрушением зрачкового края пигмента. Больные жалуются на снижение остроты зрения и постоянное расширение зрачка.

На третьей стадии синдрома Фукса чувствительность роговицы значительно снижается. Большое количество выделений разного размера приводит к дистрофии радужной оболочки и выраженной пигментации в углу передней камеры глаза. На передней поверхности радужки появляются небольшие образования — тельца Рассела, появление которых связано с агрегацией иммуноглобулинов. Наиболее частыми осложнениями синдрома Фукса являются глаукома, задняя субкапсулярная катаракта, офтальмологическая гипертензия.

Диагностика синдрома Фукса

Диагностика синдрома Фукса основывается на результатах внешнего осмотра, биомикроскопии, гониоскопии, кератоестезии, тонометрии, визометрии, ультразвукового исследования в режиме В. При проведении внешнего осмотра определяется степень выраженности гетерохромии радужной оболочки, которая варьирует от сомнительной до четко выраженный. Как правило, у пациентов с повреждением бинокля наблюдаются сомнительные результаты или отсутствие гетерохромии.

Метод биомикроскопии позволяет выявить преципитаты роговицы, размер которых зависит от стадии синдрома Фукса. Они выглядят как нежные полупрозрачные образования, в редких случаях содержащие включения пигмента. У 20-30% пациентов мезодермальные узелки Бюссака определяются на поверхности радужки, а узелки Кеппе — по краю зрачка. Ультразвук глаза в B-режиме указывает на очаговое или диффузное изменение структуры радужной оболочки. Преципитаты синдрома Фукса визуализируются в виде гипоэхогенных образований.

При кератоестезии (альгезиметрии роговицы) определяется снижение ее чувствительности. При диагностике угла передней камеры глаза методом гониоскопии он, как правило, открытый, имеет среднюю ширину, в редких случаях уже нормальный. Развитие вторичной (дистрофической) глаукомы при синдроме Фукса приводит к постепенному сужению ее просвета с последующим закрытием.

Внутриглазное давление (ВГД) при тонометрии в норме или незначительно повышено. Присоединение вторичной глаукомы сопровождается увеличением ВГД более чем на 20 мм рт. Искусство. Инвазивные вмешательства (гониоскопия, хирургическое вмешательство, контактная тонометрия) могут сопровождаться развитием филаментозного кровоизлияния из угла передней камеры, что связано с резким снижением ВГД. Возникновение осложнений синдрома Фукса (катаракта, глаукома) приводит к снижению остроты зрения, что выявляется при визометрии.

Лечение синдрома Фукса

Тактика лечения синдрома Фукса зависит от стадии заболевания и степени тяжести вторичных осложнений. На начальном этапе специфического лечения не показано. Коррекция цвета глаз проводится с помощью косметических цветных контактных линз. На второй и третьей стадиях заболевания рекомендуется местная и системная дедистрофическая терапия, направленная на улучшение трофических процессов. В комплекс лечения синдрома Фукса входят ангиопротекторы, ноотропы, вазодилататоры, витамины. В случае образования большого количества преципитатов курс лечения следует дополнить местными кортикостероидами в виде капель и провести ферментную терапию.

При развитии вторичной задней субкапсулярной катаракты в начальных стадиях на фоне синдрома Фукса показано медикаментозное лечение. При отсутствии эффекта рекомендуется микрохирургия, заключающаяся в факоэмульсификации катаракты с последующей имплантацией интраокулярной линзы. Возникновение вторичной глаукомы является показанием к назначению местной гипотензивной терапии параллельно с основным курсом лечения синдрома Фукса.

Прогноз и профилактика

Специфическая профилактика синдрома Фукса не разработана. Пациенты с данной патологией должны проходить осмотр у офтальмолога 2 раза в год с обязательной биомикроскопией, гониоскопией, визометрией и тонометрией с целью ранней профилактики и диагностики вторичных осложнений, таких как катаракта и глаукома. Также рекомендуется скорректировать рацион с включением большого количества витаминов, нормализовать сон и отдых. Прогноз синдрома Фукса для жизни и трудоспособности часто благоприятный. В течение длительного времени заболевание имеет латентное течение, но в случае вторичной катаракты или глаукомы возможна полная потеря зрения с последующей инвалидностью.