Какие бывают опухоли надпочечников?

Содержание

Структура статьи

  • Надпочечники – «фабрика» гормонов
  • Все виды диагностики важны – от осмотра до УЗИ
  • Отчего «мушки» перед глазами летают?
  • «Кризисная» опухоль
  • Лишние килограммы, «горбик» и растяжки…
  • Когда женщина превращается в мужчину …
  • … а мужчина в женщину
  • Случайно обнаруженные опухоли
  • Спасительная адреналэктомия

Направление: Эндокринная хирургия
Отделение: отделение хирургии
Вместе с вами эту статью прочитали 152149 человек
с 21 мая 2004 года

Надпочечники – «фабрика» гормонов

Надпочечники — небольшие парные органы, расположенные, как следует из названия, над почками. Их главная задача — производить гормоны — вещества, регулирующие все жизненно важные процессы в организме. Например, гормоны глюкокортикоиды отвечают за обмен веществ, гормоны минералокортикоиды участвуют в водном и солевом обмене, андрогены и эстрогены — аналоги половых гормонов, адреналин и норадреналин — гормоны стресса.
Надпочечники окружены плотной соединительнотканной капсулой и погружены в жировую ткань. Пучки капсулы (трабекулы) проникают во внутренние части железы, формируя перегородки, делящие орган на слои и зоны. Надпочечные железы, кроме того, окружены почечной фасцией, с которой они соединены весьма прочно.
Правый надпочечник имеет форму уплощенного спереди назад усечённого конуса. Спереди он напоминает треугольник с закругленными углами — «треуголка Наполеона». Вершина левого надпочечника сглажена и по форме он напоминает полумесяц.

Вид спереди изолированных правого и левого надпочечников

Все виды диагностики важны – от осмотра до УЗИ

Диагностический комплекс исследования патологии надпочечников должен включать: клинический осмотр, лабораторные (клинические, биохимические, гормональные), инструментальные и патоморфологические методы обследования. Клинический осмотр и опрос пациентов проводят для выявления признаков, характерных для различных симптомокомплексов надпочечниковой патологии. В лабораторной диагностике для выявления патологии надпочечников наиболее часто определяют уровни адренокортикотропного гормона, кортизола, альдостерона, дегидроэпиандростерона-сульфата (ДЭА-сульфата), активность ренина и ангиотензина плазмы крови, суточную экскрецию адреналина, норадреналина и ванилилминдальной кислоты в моче.
С целью топической диагностики используют ультразвуковое исследование с цветным доплеровским сканированием, компьютерную рентгеновскую томографию ( КТ ), магнитно-резонансную томографию ( МРТ ), в сложных случаях с целью дифференциальной диагностики – ангиографию или селективную флебографию с раздельным забором крови. В ряде случаев для верификации морфологической структуры образований надпочечников проводится аспирационная пункция тонкой иглой под контролем УЗИ или КТ с цитологическим исследованием.

УЗИ почек
УЗИ почек

  • Стоимость: 2 700 руб.

Подробнее

Часто встречающиеся симптомы

Первые симптомы, свидетельствующие об отклонениях в работе надпочечников зачастую игнорируются пациентами. Объясняется это их низкой специфичностью. Чтобы вовремя заметить развивающуюся патологию, стоит обращать внимание на следующие признаки:

  • чувство слабости в мышцах;
  • снижение устойчивости к стрессам;
  • сильное похудение или, напротив, увеличение веса без причины (нередко за счет накопления жидкости в организме);
  • приступы мигреней, головокружений;
  • головные боли, тошнота, рвота;
  • нарушения сна в виде ухудшения его качества, снижения продолжительности;
  • частое чувство утомляемости;
  • гипо- или гипергликемия 2 ;
  • боли в области надпочечников.

Общие признаки, особенно на начальных стадиях, легко принять за обычное переутомление или легкую простуду. Чтобы не пропустить болезнь, стоит внимательно смотреть за изменениями в своем состоянии. 

Симптоматика

Симптомы заболеваний надпочечников появляются постепенно.

Вы можете заметить у себя

  • повышенную утомляемость,
  • слабость в мышцах,
  • снижение массы тела,
  • тошноту,
  • пониженное артериальное давление.

Признаками нарушения работы надпочечников также могут быть: нарушение сна, половая слабость у мужчин, изменение цикла у женщин, шум в ушах, остеопороз и др.

Одним из признаков недостаточной выработки гормонов надпочечниками является потемнение на некоторых участках кожи (складки на руках, локтях, вокруг сосков и др.).

Гормоны клубочковой зоны — регулировщики давления

В клубочковой зоне синтезируются минералокортикоиды двух видов: альдостерон и дезоксикортикостерон. Их задача – поддерживать давление в сосудистом русле за счет баланса ионов натрия и калия.

При падении АД минералокортикоиды уменьшают всасывание воды почками. В результате кровяное русло остаётся полнокровным, и давление повышается, оставаясь на нужном уровне.

При гиперфункции надпочечников концентрация этих гормональных соединений повышается. Они начинают сильнее удерживать воду в организме, приводя к отекам. Снижение их концентрации приводит к резким падениям давления, сопровождающимся обмороками и головными болями.

Болезнь Аддисона

Другие названия болезни Аддисона – первичная надпочечниковая недостаточность и гипокортицизм.

Редкая патология, на которую приходится 50 – 100 случаев на один миллион в год. Диагностируют и у женщин, и у мужчин. Средний возраст – от 20 до 40 лет.

При заболевании происходит поражение всех трех зон надпочечниковой коры. Характеризуется дефицитом выработки кортикостероидов. Нарушение синтеза гормонов вызывает серьезные осложнения в организме.

Причина разрушения коры надпочечников – попавшие в организм болезнетворные микроорганизмы – вирусы, бактерии, грибки, а также иммунные нарушения.

Проявления болезни Аддисона:

  • снижение показателей артериального давления;

  • быстрая утомляемость, слабость, отсутствие физических сил;

  • отсутствие аппетита;

  • нарушение работы пищеварительной системы;

  • пигментация кожных покровов, появление темных пятен на слизистых оболочках;

  • озноб;

  • повышение температуры тела.

Для выявления заболевания необходима сдача анализов на уровень кортизола в крови. Проводят обследование состояния коры надпочечников, функционирования желез.

Лечение – прием препаратов с содержанием кортикостероидов на протяжении всей жизни. Возможно введение гидрокортизона внутримышечно.

Отчего «мушки» перед глазами летают?

Клинические проявления первичного гиперальдостеронизма (ПГА): артериальная гипертензия ( головная боль , головокружение, появление «мушек» перед глазами); нарушения нейромышечной проводимости и возбудимости (мышечная слабость, парастезии, судороги, брадикардия); изменения функции почек (полиурия, полидипсия, никтурия). Указанные признаки не всегда присутствуют одновременно; нередко наблюдается малосимптомное и даже бессимптомное течение заболевания.
Приблизительно две трети всех случаев ПГА вызваны альдостеромой. Другая возможная причина ПГА – неаденоматозная двусторонняя гиперплазия надпочечников, которая встречается у одной трети пациентов с симптомами идеопатического первичного гиперальдостеронизма.
Основным методом лечения альдостеромы и узелковой гиперплазии надпочечников является хирургическое вмешательство – удаление изменённого надпочечника вместе с опухолью (адреналэктомия). Выполнение органосберегающих операций (энуклеация опухоли, резекция надпочечника) большинством хирургов, оперирующих на эндокринных органах, признано нецелесообразным в связи с высокой частотой рецидивов новообразований в оставленной ткани (до 50%).
Уже в ближайшем послеоперационном периоде в большинстве случаев отмечается нормализация АД, снижение концентрации альдостерона в плазме, постепенное повышение активности ренина, нормализация калиемии.

Методы диагностики заболеваний надпочечников

Для определения функционального состояния надпочечников используются методы лабораторной диагностики. Инструментальные методы используются для установления размеров надпочечников и выявления новообразований.

Анализ крови на гормоны

Анализ крови на гормоны является основным лабораторным методом диагностики заболеваний надпочечников. Имеют значение, прежде всего, такие показатели, как кортизол, альдостерон, ДГЭА-сульфат.

Подробнее о методе диагностики

Суточный анализ мочи

Для оценки функции надпочечников применяется также суточный анализ мочи на кортизол.

Подробнее о методе диагностики

Магнитно-резонансная томография (МРТ)
 

МРТ является одним из наиболее чувствительных методов инструментальной диагностики, используемых для выявления опухолей надпочечников.

Подробнее о методе диагностики

Компьютерная томография (КТ)

Компьютерная томография (МСКТ почек и надпочечников) в настоящее время является наиболее распространённым методом диагностики новообразований надпочечников.

Подробнее о методе диагностики

Другие методы инструментальной диагностики

УЗИ почек и надпочечников не является достаточно надёжным средством обнаружения новообразований надпочечников. Надпочечники на УЗИ не всегда удаётся визуализировать. Рентгенография (обычный рентген) для обследования надпочечников сегодня практически не применяется. Её место заняла компьютерная томография (как более информативный метод исследования). В отдельных случаях используется сцинтиграфия надпочечников.

Записаться на диагностику Чтобы точно продиагностировать заболевание, запишитесь на прием к специалистам сети «Семейный доктор».

«Кризисная» опухоль

Феохромоцитома — опухоль из хромаффинных клеток, продуцирующая избыточное количество катехоламинов (адреналина, норадреналина и дофамина). Феохромоцитома может развиться из хромаффинной ткани мозгового вещества надпочечников (90%) и может быть вне надпочечниковой локализации. Заболевание встречается в любом возрасте. Основными симптомами болезни у подавляющего большинства больных являются артериальная гипертония, гиперметаболизм и гипергликемия.
Классической клинической картиной принято считать периодические подъемы АД, сопровождающиеся некоторыми вегетативными симптомами, напоминающими эффекты при введении адреналина или норадреналина. В начальном периоде болезни эти приступы, или кризы, возникают редко — 1 раз в несколько месяцев или даже лет. Со временем частота, продолжительность и тяжесть приступов обычно увеличиваются.
Начало криза довольно часто характеризуется появлением безотчетного страха, иногда ощущением зябкости, парестезиями, мраморностью или бледностью кожных покровов. Иногда, напротив, отмечаются выраженное покраснение кожи лица, блеск глаз, расширение зрачков, частые позывы на мочеиспускание. Криз может начинаться с парестезии, судорог, сужения сосудов конечностей.
Криз заканчивается так же внезапно и быстро, как и начинается. Артериальное давление возвращается к исходным величинам, бледность кожных покровов сменяется покраснением, иногда наблюдаются профузное потоотделение и избыточная секреция слюнных желез. После приступа длительное время сохраняются общая слабость, разбитость.
Диагноз феохромоцитомы устанавливают при обнаружении повышенных количеств катехоламинов или их метаболитов в суточной моче. Наиболее достоверным является анализ мочи, собранной в течение 3 часов после приступа. Точность методики достигает 95%. Такие исследования рекомендуется проводить несколько раз.
Обнаружение опухоли осуществляется, как правило, с помощью УЗИ, КТ и МРТ. Если диаметр новообразования более 10 мм, то чувствительность этих методов приближается к 100%. В установлении локализации феохромоцитомы важное значение имеет ультразвуковое исследование. Вместе с тем его эффективность в значительной степени зависит от опыта специалиста; более того, при опухолях вненадпочечниковой локализации метод малоинформативен.
Лечение опухолей, продуцирующих катехоламины, только хирургическое. Вместе с тем оперативные вмешательства по поводу феохромоцитомы относятся к разряду очень сложных, прежде всего из-за высокой степени операционного риска, связанного с вероятностью тяжелых гемодинамических нарушений. В связи с этим особое значение имеет сотрудничество хирурга и анестезиолога и выбор наиболее рационального метода предоперационной подготовки и анестезиологического пособия. Во время предоперационной подготовки основное внимание должно быть обращено на профилактику и купирование гипертонических кризов. После выполнения хирургического вмешательства довольно часто назначают заместительную гормональную терапию — постоянный прием гормонов надпочечников.

Лишние килограммы, «горбик» и растяжки…

Основным и единственным методом лечения при гиперкортицизме, вызванном опухолью коркового слоя надпочечников или узелковой гиперплазией коры надпочечников (синдром Иценко-Кушинга), остается удаление поражённого надпочечника с опухолью.
Клиническая картина гиперкортицизма весьма специфична, поэтому у значительной части больных нозологическая диагностика не представляет больших трудностей. Центрипетальное «кушингоидное» ожирение, «горбик» на задней поверхности шеи, широкие багровые «стрии», артериальная гипертензия, нарушение углеводного обмена и половой функции, остеопороз и гипокалиемия позволяют заподозрить гиперпродукцию кортизола надпочечниками. На следующем этапе диагностики, особенно при отсутствии ярких внешних клинических признаков, важнейшее, а подчас определяющее значение имеет оценка лабораторных гормональных показателей.
Ультразвуковое исследование надпочечников обладает относительно высокой чувствительностью, оно неинвазивно, относительно безвредно, доступно. Чувствительность метода УЗИ при выявлении опухолей надпочечников зависит от их размера и составляет в среднем 50-90 %. Кортикостерома выявляется в виде округлого образования различных размеров, с нечеткой капсулой. Акустическая плотность представляется несколько сниженной по сравнению с нормальным надпочечником. Высокоэффективна в диагностике заболеваний надпочечников КТ. При аденомах надпочечников чувствительность метода достигает 98%.
При доброкачественных кортикостеромах прогноз благоприятный. Уже в первые 1,5-2 месяца после удаления опухоли отмечается постепенный регресс клинической симптоматики: изменяется внешний облик больного, нормализуются обменные процессы, АД снижается до нормы, стрии и лицо бледнеют, восстанавливается половая функция; сахарный диабет , наблюдавшийся до операции, исчезает. В первые месяцы после операции масса тела у больных значительно снижается (иногда более чем на 20 кг), гирсутизм исчезает обычно через 3-8 месяцев. Рентгенологические признаки восстановления костной ткани регистрируются через 10-12 месяцев, но боли в костях проходят уже через 1-2 месяца после операции.

Когда женщина превращается в мужчину …

Андростерома — опухоль коры надпочечника, продуцирующая избыточное количество андрогенов. Эти достаточно редкие опухоли (1-3% всех новообразований надпочечников) выявляются во всех возрастных группах, но преимущественно у женщин в возрасте до 40 лет. Редкость обнаружения андростером у мужчин может быть связана с меньшей отчетливостью у них признаков вирилизации; часть этих новообразований имитирует гормонально-неактивные опухоли надпочечников.
Симптоматика при андростероме характеризуется быстрой вирилизацией. У девочек отмечаются рост волос на лобке по мужскому типу, увеличение клитора в пубертатный период, отсутствие роста молочных желез и менструаций, усиленное развитие мускулатуры, появление мужского тембра голоса. У мальчиков наблюдаются признаки преждевременного полового созревания.
У женщин уменьшается подкожный жировой слой, становится более рельефной мускулатура, увеличивается ее масса, грубеет и становится низким голос. Наблюдается рост волос на лице, теле и конечностях, выпадают волосы на голове. Менструации вскоре прекращаются. Уменьшаются молочные железы. Значительно увеличивается клитор. В большинстве случаев отмечается повышенное либидо.
Решающее значение при постановке диагноза андростеромы имеют данные КТ и МРТ. УЗИ помогает выяснить топографические взаимоотношения опухоли с почкой, аортой, нижней полой веной, селезенкой и печенью, что необходимо для выбора оперативной тактики.
Лечение андростером только оперативное — удаление пораженного опухолью надпочечника. В случае успешного удаления опухоли симптомы заболевания довольно быстро подвергаются обратному развитию. В запущенных случаях и у пациентов с неоперабельными опухолями или отдаленными метастазами лечение симптоматическое.
Прогноз при ранней диагностике и своевременном оперативном лечении доброкачественных андростером благоприятный. Однако довольно часто дети остаются низкорослыми вследствие раннего закрытия зон роста. При злокачественных андростеромах и наличии отдаленных метастазов прогноз неблагоприятный.

При гипофункции железы

Болезни с гипофункцией разделяются на подклассы. Их три:

  • первичная недостаточность (болезнь Аддисона) — кора надпочечника почти не функционирует из-за развития патологического процесса;
  • вторичная недостаточность — продуцирование гормона в коре снижается из-за патологий в гипофизе или гипоталамусе;
  • острая недостаточность.

Каждый из классов имеет свои особенности и симптомы. Последующее лечение недостаточности базируется на её типе.

Болезнь Аддисона

Встречается в основном у людей с 20 до 40 лет. При заболевании тормозится выработка всех гормонов, которые вырабатывает орган.

Если лечение болезни отсутствует, надпочечник может вообще перестать вырабатывать гормоны.

Эта болезнь не имеет полового признака. Для неё характерны симптомы:

  1. сильная утомляемость, депрессии, постоянный упадок сил;
  2. подверженность простудным заболеваниям;
  3. снижение веса из-за ухудшения аппетита;
  4. человек становится слишком восприимчивым к УФ-лучам, на солнце очень быстро сгорает;
  5. понижается давление;
  6. соски, щёки, губы приобретают более интенсивный цвет;
  7. рвота, тошнота;
  8. частые запоры и поносы (они могут резко меняться между собой);
  9. нарушение функции почек;
  10. нарушение внимательности и памяти;
  11. снижение либидо;
  12. у женщин: выпадение волос в подмышечной области и на лобке, уменьшение груди и матки, увеличение клитора, нарушение цикла, возможно бесплодие.

Симптомы могут прогрессировать со временем. Болезнь нарушает слаженную работу всего организма.

Вторичная недостаточность

Причиной дисфункции гипоталамуса и гипофиза могут опухолевые процессы в ГМ, черепно-мозговые травмы. Этот тип недостаточности имеет специфические признаки других заболеваний:

  • гипогонадизм;
  • гипотиреоз;
  • недостаточность гормона роста.

В другом симптоматическая картина очень схожа с первичной недостаточностью. При этом может не наблюдается повышение пигментации.

Острая недостаточность

В медицинской практике она носит название Аддисонический криз. Он характеризуется симптомами:

  1. резкое понижение давления;
  2. сильные боли в области живота, может начать беспокоить диарея;
  3. редко происходит мочеиспускание;
  4. частые потери сознания.

При таких симптомах крайне важно оказать ПМД. Если этого не сделать, то при какой-то потери сознания следом может начаться кома.

Классификация

Недостаточность коры надпочечников может носить острое и хроническое течение.

Острая форма надпочечниковой недостаточности проявляется развитием тяжелого состояния — аддисонического криза, обычно представляющего собой декомпенсацию хронической формы заболевания. Течение хронической формы надпочечниковой недостаточности может быть компенсированным, субкомпенсированным или декомпенсированный.

Согласно начальному нарушению гормональной функции хроническую надпочечниковую недостаточность разделяют на первичную и центральную (вторичную и третичную).

  • Первичная недостаточность коры надпочечников (1-НН, первичный гипокортицизм, аддисонова или бронзовая болезнь) развивается в результате двустороннего поражения самих надпочечников, встречается более чем в 90% случаев, не зависимо от пола, чаще в зрелом и пожилом возрасте.
  • Вторичная и третичная надпочечниковая недостаточность встречаются гораздо реже и возникают вследствие недостатка секреции АКТГ гипофизом или кортиколиберина гипоталамусом, приводящих к атрофии коры надпочечников.

… а мужчина в женщину

Кортикоэстрома — гормонально-активная опухоль коры надпочечников, исходящая из сетчатой и пучковой зон, избыточно продуцирующая эстрогены, а в ряде случаев и глюкокортикоиды. Кортикоэстромы чаще всего злокачественные с выраженным экспансивным ростом. Клинически кортикоэстрома характеризуется у лиц мужского пола появлением двусторонней гинекомастии, перераспределением жировой клетчатки и оволосения по женскому типу, гипотрофией яичек, повышением тембра голоса, снижением потенции вплоть до её утраты. Часто наблюдается олигоспермия. У некоторых больных появляется пигментация ареол молочных желёз и даже отделяемое из сосков при надавливании на них. У мальчиков признаками болезни являются гинекомастия и преждевременное созревание костей. Феминизирующая опухоль коры надпочечников у девочек сопровождается клинической картиной преждевременного полового созревания: увеличение молочных желёз и наружных половых органов, оволосение на лобке, ускорение роста организма, преждевременное созревание скелета, влагалищные кровотечения. У женщин эта опухоль никак не проявляется и может сопровождаться только повышением уровня эстрогенов в крови. Опухоли надпочечников, проявляющиеся лишь чистой феминизацией, встречаются крайне редко. Лечение – только оперативное (удаление опухоли вместе с поражённым надпочечником). Для профилактики возможной недостаточности коры надпочечников в послеоперационном периоде назначается заместительная терапия глюкокортикоидами.

Нарушения в работе надпочечников

Сбои в работе надпочечников вызывают развитие эндокринных заболеваний, которые в свою очередь приводят к нарушениям в работе различных систем и органов. Следствием сбоев в работе является чрезмерная выработка или дефицит гормонов, вырабатываемых надпочечниками.

Симптоматика заболеваний зависит от того, какие гормоны вырабатываются в недостаточном или избыточном количестве. Общие проявления нарушений в работе надпочечников:

  • мышечная слабость;
  • постоянное чувство усталости;
  • снижение аппетита и, как следствие – похудение;
  • раздражительность;
  • бессонница в сочетании с постоянной сонливостью, то есть человек хочет спать, но его сон прерывистый, не дающий полноценного отдыха;
  • головные боли, внезапные приступы головокружения.

Выделяют несколько заболеваний, вызванных нарушениями в работе надпочечников.

Болезнь Аддисона

Состояние развивается при хроническом дефиците гормонов, вырабатываемых корой надпочечников. Другие названия патологии – гипокортицизм или бронзовая болезнь.

Причины хронической недостаточности коры надпочечников различны:

  • аутоиммунные процессы, когда собственная иммунная система начинает разрушать органы и ткани;
  • длительный прием гормональных препаратов;
  • туберкулез надпочечников;
  • саркоидоз – системное воспалительное заболевание;
  • инфекционные заболевания, вызванные грибковой флорой;
  • заболевания, связанные с нарушением белкового обмена;
  • СПИД;
  • отсутствие надпочечников вследствие их хирургического удаления.

Симптоматика болезни Аддисона:

  • низкие показатели артериального давления;
  • утомляемость, слабость;
  • нарушение пищеварения, резкое снижение аппетита, тошнота, диарея;
  • гиперпигментация, появление пигментных пятен на коже и слизистых (отсюда одно из названий патологии – бронзовая болезнь);
  • тахикардия;
  • низкий уровень сахара в крови;
  • озноб, повышенная температура тела.

Заболевание проявляется в основном в возрасте 30–40 лет. Основной диагностический признак – снижение уровня кортизола в крови. Лечение заключается во введении искусственных гормонов пожизненно – их принимают в виде таблеток или инъекций.

Болезнь Иценко-Кушинга

Эта патология имеет второе название – гиперкортицизм. Относится к нейроэндокринным заболеваниям, характеризуется повышенной выработкой АКТГ – адренокортикотропного гормона (продуцируется гипофизом).

Основные причины развития – инфекционное или травматическое поражение головного мозга, чаще болеют женщины в возрасте 30–45 лет.

При развитии патологии нарушается баланс, и утрачиваются связи между гипоталамо-гипофизарной системой и надпочечниками. Избыточный синтез АКТГ провоцирует избыточную выработку кортикостероидов.

Симптоматика:

  • прогрессирующая гипертония;
  • мигрени;
  • атрофия мышечной ткани;
  • набор веса;
  • аменорея у женщин;
  • развитие остеопороза;
  • избыточное оволосение тела, у женщин начинают расти волосы на лице.

Для диагностики необходимо проведение анализов крови и мочи для выявления уровня АКТГ и кортизола. Лечение заключается в подборе терапии для нормализации гормонального баланса.

Синдром Нельсона

Заболевание развивается при отсутствии лечения болезни Иценко-Кушинга или после хирургического удаления надпочечников. Его симптомы:

  • частые головные боли;
  • гиперпигментация;
  • ухудшение зрения;
  • снижение функций вкусовых рецепторов.

Лечение заключается в восстановлении гормонального баланса путем гормонозаместительной терапии.

Феохромоцитома

Заболевание вызвано ростом доброкачественной опухоли в мозговом веществе надпочечников. Заболевание может быть наследственным, но нередко причины развития опухоли определить не удается.

Основные симптомы:

  • высокие показатели кровяного давления, частые гипертонические кризы;
  • головные боли;
  • одышка;
  • потливость;
  • обезвоженность;
  • повышенный уровень сахара в крови;
  • судороги;
  • кардиомиопатия.

Заболевание может быть выявлено в любом возрасте, но чаще страдают женщины с 25 до 50 лет. В детском возрасте феохромоцитома чаще выявляется у мальчиков. Нередко сочетается с другими опухолями – аденомой околощитовидных желез, новообразованиями в кишечнике.

Гиперальдостеронизм (синдром Кона)

Патология, для которой характерна избыточная выработка альдостерона и дезоксикортикостерона – гормонов, синтезируемых корой надпочечников. Основная причина – гиперплазия тканей коркового слоя или опухоль.

На первой стадии развития синдрома:

  • гипертония;
  • головные боли;
  • аритмия;
  • боли за грудиной;
  • ухудшение зрения.

На фоне нарушения электролитического баланса, спровоцированного патологией, развиваются вторичные симптомы:

  • отеки;
  • развитие хронической почечной недостаточности;
  • патологические изменения глазного дна;
  • высокое давление.

Для постановки диагноза необходимо проведение анализов для определения уровня альдостерона, а также калия и натрия в моче и крови.

Гиперплазия коркового слоя

Патология является врожденной, её второе название – адреногенитальный синдром. Является одним из наиболее часто наследуемых заболеваний, передается по аутосомно-рецессивному типу. Генетический дефект проявляется несостоятельностью ферментной системы.

Существует три формы патологии, тяжесть состояния связана со степенью повреждения ДНК:

  1. Сольтеряющий. Имеет самое тяжелое течение. Активность 21-гидроксилазы – максимум 1%. Проявляется в первый год жизни грубыми нарушениями развития половых органов у младенцев женского пола. У мальчиков отмечается увеличение размеров половых органов. Также отмечаются соматические нарушения – рвота, понос, судороги, появление гиперпигментации. При отсутствии лечения дети с этой формой синдрома Кона умирают в раннем возрасте.
  2. Простой вирильный. Эта форма характеризуется менее тяжелым течением. Активность 21-гидроксилазы – 1–5%. Основной признак – увеличение размеров половых органов. Признаки надпочечниковой недостаточности отсутствуют. С возрастом признаки вирилизации нарастают, поскольку увеличивается выработка андрогенов.
  3. Неклассический (постпубертатный). Форма с самым легким течением. Первые признаки появляются в период полового созревания или во взрослом возрасте. Активность 21-гидроксилазы – 20–30%. Строение половых органов – без патологии, но может быть несколько увеличен размер клитора у женщин и полового члена у мужчин. Жалоб у пациента, как правило, нет. Чаще всего синдром выявляется при обследовании по поводу бесплодия.

При сольтеряющей и простой вирильной форме основным симптомом является нарушение строения гениталий. У девочек выявляются признаки женского псевдогермафродитизма, у мальчиков – увеличенный половой член и гиперпигментированная кожа мошонки. Также отмечаются симптомы надпочечниковой недостаточности. По мере взросления формируется диспластическое телосложение. Половое созревание начинается рано (до 7 лет), протекает по мужскому типу.

Для уточнения диагноза проводится ряд лабораторных исследований. Лечение заключается в пожизненном приеме гормональных препаратов. При тяжелом течении прибегают к хирургическому лечению.

Недостаточность коры надпочечников

Патология имеет аутоиммунную природу. Может развиться острое состояние, но чаще отмечается хроническое течение.

Причина хронической формы – деструктивные изменения в тканях органа вследствие роста опухоли, перенесенной инфекции. Острая форма практически всегда развивается на фоне хронического течения, самостоятельно может развиться на фоне сепсиса.

Симптомы:

  • упадок сил, постоянное ощущение слабости;
  • похудение из-за потери аппетита;
  • появление гиперпигментации;
  • пониженное давление;
  • снижение сахара в крови;
  • постоянная тошнота, рвота;
  • нарушения стула.

Воспалительные процессы

Воспаление надпочечников чаще всего возникает на фоне туберкулезного поражения. Патология развивается медленно.Симптоматика:

  • слабость, быстрая утомляемость;
  • раздражительность;
  • частые выматывающие головные боли;
  • тошнота;
  • неприятный запах изо рта.

При отсутствии лечения заболевание становится хроническим.

Туберкулёз

Туберкулезное поражение надпочечников – редкая и тяжелая патология. Чаще всего протекает на фоне туберкулеза легких. В основном диагностируется у детей и подростков.

Симптоматика:

  • гипотония;
  • нарушения в работе ЖКТ;
  • низкий уровень сахара;
  • утомляемость, слабость.

Со временем может развиться дистрофия миокарда.

Киста

Киста – это доброкачественное образование в тканях надпочечника. Образуется нечасто, становится опасной при перерождении в рак.

Симптомы наличия кисты:

  • боли в пояснице;
  • нарушения функций почек;
  • увеличение надпочечников в размере;
  • гипертония.

Диагностика затруднена из-за небольших размеров кисты. Патология, как правило, выявляется только при росте опухоли.

Опухоли

Киста – это доброкачественное новообразование, но есть и ряд опухолей, которые имеют склонность к перерождению в рак:

  1. Альдостерома. Опухоль клубочкового слоя коры надпочечников. При её образовании развивается состояние, которое принято называть синдром Конна. Проявляется артериальной гипертензией, миопатией, судорогами.
  2. Андростерома. Гормонально активная опухоль сетчатого слоя коры надпочечников. Могут достигать больших размеров, известны случаи, когда вес опухоли превышал 1 кг. Опухоль продуцирует мужские половые гормоны, у больных женского пола это проявляется изменениями внешности по мужскому типу. Начинают расти волосы на лице и теле, на голове может образоваться лысина, молочные железы атрофируются. На ранних стадиях самочувствие больных не нарушено, поэтому выявляется опухоль довольно поздно.
  3. Кортикостерома. Опухоль пучковой зоны коркового вещества, провоцирующая развитие синдрома Иценко-Кушинга.

Причины развития и перерождения опухолей установить сложно. Но риск их образования увеличивается:

  • при гиперплазии тканей надпочечников;
  • раке щитовидной железы;
  • наличии врожденных патологий кожи, сосудов головного мозга, глазных оболочек.

Специфических симптомов развития опухолей нет. Заподозрить патологию можно при наличии следующих признаков:

  • гипертензия;
  • запаздывание или слишком раннее половое развитие у детей и подростков;
  • частая тошнота при отсутствии патологий со стороны ЖКТ;
  • боли в животе и груди;
  • бледность, переходящая в синюшность, или напротив – покраснение кожи;
  • резкие скачки уровня сахара в крови;
  • судороги, тремор;
  • тревожность, чувство страха.

При наличии этих признаков необходимо проведение дополнительных обследований для уточнения диагноза.

Диагностика

Для выявления заболеваний и патологий надпочечников необходимо обратиться к эндокринологу. При диагностике используются лабораторные и инструментальные методы.

Обязательно назначается проведение:

  • общеклинических анализов крови и мочи;
  • анализов на содержание гормонов.

Также проводятся инструментальные обследования:

  1. Компьютерная томография. Проводится бесконтрастным методом, позволяет выявить наличие опухолей в корковом слое. При отсутствии результата может быть проведено исследование с использованием контраста.
  2. МРТ. Проводится для выявления опухолей с высоким содержанием жира. Аденомы с низким содержанием жира этот метод может не выявить.
  3. УЗИ. Проведение этого исследования помогает выявить изменение структуры надпочечников.

Пациентам рекомендуют перед проведением УЗИ изменить диету, исключив овощи, фрукты, бобовые и газированные напитки. Перед МРТ и КТ специальной подготовки не требуется.

Забор проб для лабораторных исследований проводится утром натощак. Рекомендуется за 2–3 дня до сдачи анализов исключить продукты, которые повышают концентрацию адреналина: кофе, шоколад, цитрусовые, бананы. За 1 день важно исключить физические нагрузки, так как они могут повлиять на уровень кортизола.

Желательно перед забором проб хорошо выспаться и быть в спокойном расположении духа. На результаты анализов может повлиять прием некоторых лекарств. Поэтому нужно сообщить эндокринологу о том, какие препараты принимает пациент. Возможно, необходимо будет прервать курс на некоторое время.

Лечение заболеваний надпочечников

Лечение назначается врачом эндокринологом после проведения тщательного обследования. План лечения составляется индивидуально в соответствии со спецификой выявленных патологий.

Если поражение надпочечников – это следствие другого заболевания, важно сначала устранить первопричину. Кроме того, назначается симптоматическая терапия, чтобы облегчить состояние больного.

Консервативное лечение

В большинстве случаев достаточно проведения консервативного лечения. Цель терапии – нормализация гормонального фона. Для этого используется гормонально-заместительная терапия. Врач назначает прием синтетических заменителей гормонов, чтобы устранить их дефицит, вызванный плохой работой надпочечников.

Дополнительно могут быть назначены препараты для устранения негативных факторов, которые влияют на работу надпочечников. При необходимости проводится курс антибактериальной или противовирусной терапии, назначается прием витаминно-минеральных комплексов.

При наличии показаний больному могут быть рекомендованы специальные программы для нормализации артериального давления, снижения веса. При сильной раздражительности и тревожности могут быть рекомендованы регулярные посещения кабинета психотерапевта.

Поскольку заболевания надпочечников, как правило, протекают хронически, пациентов ставят на диспансерный учет. При наличии гормонально неактивных опухолей необходимо контрольное обследование 1 раз в 6–12 месяцев. При синдроме Иценко Кушинга и болезни Аддисона разрабатывается индивидуальный план консультаций и контрольных обследований.

Хирургическое лечение

В некоторых случаях медикаментозная терапия бывает недостаточно эффективной. В этом случае показано хирургическое лечение заболеваний надпочечников. Как правило, операцию назначают при выявлении опухоли. По статистике примерно 25% опухолей, размер которых превышает 4 см, оказываются злокачественными. Быстрый рост образования (более 1 см в год) – прямое показание к срочному проведению операции.

Лечение может быть органосохраняющим. В этом случае удаляется только опухоль, а здоровые ткани сохраняются. Такой вариант возможен:

  • если установлено, что опухоль доброкачественная;
  • размер образования менее 6 см;
  • опухоль находится в центральной или латеральной части железы.

Если опухоль находится у основания, где проходят сосуды, сохранить надпочечник невозможно. Повреждение сосудов нарушит питание органа, что приведет к развитию некроза. Полное удаление железы показано также при злокачественном характере новообразования или при мультифокальном поражении, так как слишком велик риск рецидива.

По возможности стараются провести операцию лапароскопическим методом, это менее травматичный способ, поэтому восстановление пациента пройдет быстрее. Кроме того, риск развития осложнений при лапароскопии минимален.

В случае невозможности проведения операции на надпочечниках лапароскопическим методом применяют традиционную методику, получая доступ к органу путем выполнения разреза. Может быть выполнена:

  • лапаротомия – доступ к внутренним органам хирург получает путем вскрытия брюшной стенки;
  • люмботомия – вскрытие забрюшинного пространства внебрюшинным доступом.

Это достаточно травматичные методы, поэтому к ним прибегают в крайнем случае.

После проведения удаления одного надпочечника вторая железа полностью сможет компенсировать выработку необходимых гормонов. Если необходимо удаление обеих желез одновременно, пациенту назначается пожизненно гормонозаместительная терапия.

Профилактика

Профилактика приобретенных заболеваний надпочечников заключается в исключении провоцирующих факторов. Основными факторами риска являются стрессы и нервное истощение. Таким образом размеренный образ жизни, минимизация стрессовых ситуаций и обращение за помощью к специалистам при длительном нервном напряжении являются основными мерами профилактики.

Привести к появлению сбоев в работе надпочечников может чрезмерное и бесконтрольное применение антибиотиков. Поэтому принимать антибактериальные препараты без рекомендации врача не стоит.

Спровоцировать заболевания надпочечников могут другие заболевания. Внимательное отношение к своему здоровью, своевременное обращение к врачу поможет сохранить здоровье и избежать развития тяжелых осложнений.

Автор
Глазачев Николай Сергеевич

уролог-андролог

Стаж 25 лет +7 (495) 032-15-21Записаться на приемПолучить консультацию

Синдром Иценко-Кушинга

Патологический симптомокомплекс, возникающий вследствие повышенного выделения опухолью из коры надпочечников гормона кортизола. Выработку кортизола и кортикостерона регулирует гипофиз путем выработки адренокортикотропного гормона. Деятельностью гипофиза управляют гормоны гипоталамуса – статины и либерины. Данная многоступенчатая регуляция необходима для обеспечения слаженности функций организма и обменных процессов, нарушение одного из звеньев может вызвать гиперсекрецию гормонов коры надпочечников, что приведет к развитию синдрома Иценко-Кушинга. В отличие от болезни Иценко-Кушинга синдром проявляется первичным увеличением гиперфункции коры надпочечника, в то время как при болезни Инценко-Кушинга в основе лежит АКТГ-продуцирующая аденома гипофиза.

Причина возникновения:

В 20% случаев причиной синдрома Иценко-Кушинга является опухоль их коры надпочечника.

Симптомы:

Наиболее характерный признак синдрома – ожирение по кушингоидному типу (жировые отложения на лице, шее, груди, животе, спине при относительно худых конечностях), лицо становится красно-багрового цвета, наблюдается атрофия мышц, снижение тонуса и силы мускулатуры.

Диагностика:

Определение экскреции кортизола в суточной моче, определение кортизола в крови, определение АКТГ в крови, проводят малую дексаметазоновую пробу(в норме прием дексаметазона снижает уровень кортизола, при синдроме Иценко-Кущинга снижения не происходит), выполняют КТ или МРТ органов брюшной полости.

Лечение:

При наличии новообразования в надпочечнике проводится хирургическое лечение. Симптоматическое лечение включает применение гипотензивных, мочегонных, сахароснижающих препаратов, сердченых гликозидов. При болезни Иценко-Кушинга проводится оперативное лечение аденомы гипофиза.

Классификация и стадии развития надпочечниковой недостаточности

В зависимости от уровня поражения гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы различают три вида надпочечниковой недостаточности:

  • первичная — связана с поражением коры надпочечников;
  • вторичная — вызвана снижением выработки гипофизом гормона АКТГ;
  • третичная — связана с нарушением выработки кортикотропин-рилизинг-гормона или других факторов, которые стимулируют синтез АКТГ.

По клиническому течению выделяют два вида надпочечниковой недостаточности:

  • Острая недостаточность — развивается остро, например, в случае двустороннего кровоизлияния в надпочечники при сепсисе, тяжёлых травмах, геморрагическом шоке, молниеносной форме печёночной недостаточности или терминальной (завершающей) стадии хронической печёночной недостаточности.
  • Хроническая недостаточность. Аддисонический криз является осложнением хронического течения болезни [4] .

В зависимости от эффективности лечения хроническая надпочечниковая недостаточность подразделяется на три фазы: декомпенсация, субкомпенсация и компенсация (от лат. compensatio — «возмещение»)  [1] .

При заместительной гормонотерапии первичного хронического гипокортицизма лечащий врач подбирает своему пациенту дозу глюкокортикоидов для возмещения недостающих гормонов, причём важно, чтобы в итоге уровень гормонов был строго в норме — не меньше и не больше.

Если лекарства полностью возмещают дефицит и не дают избытка гормонов в организме, то пациент чувствует себя гораздо лучше. Это означает, что заболевание не излечено раз и навсегда, так как оно хроническое, но находится в фазе компенсации.

При стрессах или острых заболеваниях, т. е. в ситуациях повышенной потребности в глюкокортикоидах, подобранной дозы может не хватить. Так как надёжных лабораторных критериев эффективности лечения нет [5] , лечащий врач обычно рекомендует своему пациенту самостоятельно контролировать артериальное давление, обращать особое внимание на самочувствие и наличие таких симптомов, как слабость, необоснованная утомляемость, тошнота, головокружение, снижение давления, обморочные состояния, боли в животе. Появление вышеуказанных симптомов может сигнализировать о переходе заболевания из фазы компенсации в фазу субкомпенсации (незначительной, только начинающейся нехватки гормонов) или декомпенсации (выраженного дефицита глюкокортикоидов), которая опасна развитием аддисонического криза.

Случайно обнаруженные опухоли

При внедрении в медицинскую практику ультразвукового исследования, радиологических методов топической диагностики с высоким разрешением, таких как компьютерная томография и магнитно-резонансная томография, у обследуемых по разным поводам пациентов стали обнаруживаться образования в надпочечниках, которые до этого клинически себя никак не проявляли. В большинстве случаев речь идет об относительно небольших новообразованиях размерами от 0,5 до 6 см в диаметре. Эти опухоли стали называть инциденталомами.
Случайное обнаружение опухоли надпочечника должно заставит врача более тщательно обследовать больного на наличие симптомов адренокортикального, адреномедуллярного заболевания или злокачественного поражения. Тактика в отношении инциденталомы надпочечника зависит, во-первых, от того является ли она источником избыточной продукции какого-либо гормона, и, во-вторых, представляет ли она собой злокачественную опухоль. Гиперсекретирующие образования надпочечников требуют специфической терапии и, чаще всего, хирургического вмешательства.
В целом, подход к инциденталомам надпочечников таков, что удаления требуют гиперсекретирующие и злокачественные образования, а также опухоли больших размеров (больше 5 см) и подозрительные на злокачественные, в то время как образования, доброкачественность которых доказана, такие как простая надпочечниковая киста, миелолипома и гематома надпочечника требуют лишь регулярного (раз в полгода) КТ-контроля.

Медицинские услуги

Все услуги

Источники

  • https://www.celt.ru/articles/art/art_55.phtml
  • https://www.diagnos.ru/diseases/endocrino/nadpochechniki
  • https://a-mediya.ru/diseases/zabolevaniya-endokrinnoy-sistemy-u-vzroslyh/zabolevaniya-nadpochechnikov
  • https://unclinic.ru/gormony-nadpochechnikov/
  • https://www.sinaiclinic.ru/diseases/zabolevanie-nadpochechnikov/
  • https://www.fdoctor.ru/bolezn/zabolevaniya_nadpochechnikov/
  • https://karpov-clinic.ru/articles/endokrinologiya/331-simptomy-zabolevaniya-nadpochechnikov.html
  • https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_endocrinology/adrenal_insufficiency
  • https://doct.ru/articles/zabolevaniya-nadpochechnikov.html
  • https://fnkc-fmba.ru/zabolevaniya/opukhli-nadpochechnikov/
  • https://ProBolezny.ru/nadpochechnikovaya-nedostatochnost/
  • https://cdmed.ru/help/laboratornaya-diagnostika/gormony-nadpochechnikov/
Поделиться:
×
Рекомендуем посмотреть