Карциноидный синдром

Карциноидный синдром

Карциноидный синдром — это симптомокомплекс, возникающий в результате гормональной активности опухолей клеток системы APUD. Он включает приливы, стойкую диарею, фиброзные поражения правой половины сердца, боли в животе и бронхоспазм. Во время операции может развиться опасный для жизни карциноидный криз. Карциноидный синдром диагностируется на основании анамнеза, нарушений, данных физикального обследования, результатов определения уровня гормонов в крови, КТ, МРТ, сцинтиграфии, рентгена, эндоскопии и других исследований. Лечение: хирургическое удаление опухоли, медикаментозная терапия.

    Общие сведения

    Карциноидный синдром — это симптомокомплекс, наблюдаемый при медленно растущих потенциально злокачественных нейроэндокринных опухолях, которые могут возникать практически в любом органе. В 39% случаев новообразования, провоцирующие карциноидный синдром, локализуются в тонком кишечнике, в 26% — в аппендиксе, в 15% — в прямой кишке, в 1-5% — в других отделах толстого кишечника, в 2-4% — в желудке, у 2-3% — в поджелудочной железе, у 1% — в печени и у 10% — в бронхах. В 20% случаев карциноидные опухоли желудочно-кишечного тракта сочетаются с другими новообразованиями толстой кишки. Карциноидный синдром обычно развивается в возрасте от 50 до 60 лет, причем мужчины и женщины страдают одинаково часто.

    Карциноид был впервые описан в конце 19 века. В 1950-х годах группа исследователей под руководством Вальденстрема составила обширное описание гистологических и гистохимических характеристик карциноидных опухолей, а также продемонстрировала связь между этими новообразованиями и развитием карциноидного синдрома. Долгое время карциноиды считались доброкачественными опухолями, но исследования последних лет поколебали эту точку зрения. Было обнаружено, что, несмотря на медленный рост, образования имеют некоторые признаки злокачественности и могут метастазировать в отдаленные органы. Лечение карциноидного синдрома проводят врачи, работающие в области онкологии, эндокринологии, гастроэнтерологии, кардиологии, общей хирургии и других специальностей.

    Карциноидный синдром

    Карциноидный синдром

    Причины карциноидного синдрома

    Причина развития карциноидного синдрома — гормональная активность опухолей, происходящих из нейроэндокринных клеток системы APUD. Симптомы определяются по изменению уровня различных гормонов в крови пациента. Обычно эти виды рака выделяют большое количество серотонина. Как правило, наблюдается увеличение выработки гистамина, простагландинов, брадикинина и полипептидных гормонов.

    Не у всех пациентов с карциноидными опухолями развивается карциноидный синдром. При карциноидах тонкой и толстой кишки этот синдром обычно развивается только после появления метастазов в печени. Это связано с тем, что гормоны из кишечника с кровью попадают в печень через систему воротной вены, а затем разрушаются ферментами печени. Метастазирование в печень приводит к тому, что продукты метаболизма опухоли начинают попадать в общий кровоток непосредственно по печеночным венам, не подвергаясь расщеплению в клетках печени.

    При карциноидах, расположенных в легких, бронхах, яичниках, поджелудочной железе и других органах, карциноидный синдром может развиться до появления метастазов, так как кровь этих органов до попадания в системный кровоток не проходит через систему воротной вены и не проходит. «очищены» в ткани печени… Очевидно, злокачественные новообразования чаще вызывают карциноидный синдром, чем опухоли, не проявляющие признаков злокачественности.

    Повышение уровня серотонина вызывает диарею, боли в животе, мальабсорбцию и сердечные заболевания. Как правило, при карциноидном синдроме наблюдается фиброзное перерождение эндокарда правой половины сердца. Левая часть сердца поражается редко, потому что серотонин разрушается, когда кровь проходит через легкие. Увеличение количества брадикинина и гистамина вызывает приливы. Роль полипептидных гормонов и простагландинов в развитии карциноидного синдрома до сих пор не выяснена.

    Симптомы карциноидного синдрома

    Наиболее частое проявление карциноидного синдрома — приливы. Этот симптом наблюдается у 90% пациентов. Возникает внезапное периодическое приступообразное покраснение верхней половины тела. Обычно гиперемия особенно выражена на лице, затылке и шее. Больные карциноидным синдромом жалуются на повышение температуры тела, онемение и жжение. Приливы сопровождаются учащением пульса и падением артериального давления. Возможно головокружение из-за ухудшения кровоснабжения головного мозга. Во время судорог может наблюдаться покраснение склеры и слезотечение.

    На ранних стадиях развития карциноидного синдрома приливы появляются раз в несколько дней или недель. В дальнейшем их количество постепенно увеличивается до 1-2, а то и 10-20 раз в сутки. Продолжительность приливов при карциноидном синдроме может составлять от 1-10 минут до нескольких часов. Обычно приступы возникают на фоне употребления алкоголя, острой, жирной и острой пищи, физических нагрузок, психологического стресса или приема лекарств, повышающих уровень серотонина. Реже приливы возникают спонтанно, без видимых причин.

    Диарея встречается у 75% пациентов с карциноидным синдромом. Возникает из-за повышенной моторики тонкого кишечника под влиянием серотонина. Это хроническое и стойкое заболевание. Выраженность симптома может сильно различаться. Из-за мальабсорбции нарушаются все виды обмена веществ (белки, углеводы, жиры, водно-электролитный), развивается гиповитаминоз. При длительном карциноидном синдроме отмечаются сонливость, мышечная слабость, утомляемость, жажда, сухость кожи, похудание. В тяжелых случаях возникают отеки, остеомаляция, анемия и выраженные трофические изменения кожи, которые вызваны тяжелыми нарушениями обмена веществ.

    Пороки сердца обнаруживаются у половины пациентов с карциноидным синдромом. Как правило, выявляется фиброз эндокарда, сопровождающийся поражением правой половины сердца. Фиброзные изменения вызывают отказ трехстворчатого и легочного клапанов и приводят к стенозу легочного ствола. Клапанная недостаточность и стеноз легочной артерии при карциноидном синдроме могут привести к развитию сердечной недостаточности и застою в системном кровотоке, которые проявляются отеками нижних конечностей, асцитом, болями в правом подреберье из-за увеличения печени, отека и пульсации печени вены на шее.

    Бронхоспазм наблюдается у 10% больных карциноидным синдромом. Больных беспокоят приступы экспираторной одышки, сопровождающиеся хрипом и гудением. Еще одно довольно частое проявление карциноидного синдрома — боль в животе, которая может быть вызвана механическим препятствием движения кишечного содержимого из-за роста первичной опухоли или появления вторичных очагов в брюшной полости.

    Серьезным осложнением карциноидного синдрома может быть карциноидный криз — состояние, которое возникает во время операции и сопровождается резким снижением артериального давления, учащением пульса, тяжелым бронхоспазмом и повышенным уровнем глюкозы в крови. Шок, возникающий во время карциноидного криза, представляет непосредственную угрозу для жизни пациента и может быть фатальным.

    Диагностика карциноидного синдрома

    Диагноз устанавливает онколог на основании характерных симптомов, данных внешних осмотров и объективных исследований. В плазме крови обнаруживается повышение уровня серотонина. В моче определяется высокое содержание 5-гидроксииндолуксусной кислоты. Чтобы исключить ложноположительный результат за 3 дня до теста, пациенту с подозрением на карциноидный синдром рекомендуется воздерживаться от употребления продуктов, содержащих большое количество серотонина (орехи, баклажаны, авокадо, помидоры, бананы и т.д.) и некоторых лекарств.

    В сомнительных случаях проводятся тесты с алкоголем, катехоламинами или глюконатом кальция для стимуляции приливов. Для определения локализации опухоли и выявления метастазов пациента с карциноидным синдромом направляют на КТ и МРТ внутренних органов, сцинтиграфию, рентген, гастроскопию, колоноскопию, бронхоскопию и другие исследования. При наличии достаточных показаний можно использовать лапароскопию. Карциноидный синдром дифференцируют от системного мастоцитоза, приливов во время менопаузы и побочных эффектов при приеме определенных лекарств.

    Лечение карциноидного синдрома

    Основной метод лечения — хирургическое вмешательство. В зависимости от локализации и распространенности процесса возможно радикальное иссечение первичного очага или различные паллиативные операции. При карциноидном синдроме, вызванном опухолями тонкой кишки, резекция тонкой кишки обычно выполняется вместе с участком брыжейки. При поражении толстой кишки и новообразованиях, расположенных в области илеоцекального сфинктера, проводится правосторонняя гемиколэктомия.

    При карциноидном синдроме, вызванном опухолью аппендикса, выполняется аппендэктомия. Некоторые онкологи также удаляют близлежащие лимфатические узлы. Паллиативные операции показаны в стадии метастазирования, предполагают удаление крупных очагов (как вторичных, так и первичных) для снижения уровня гормонов и уменьшения выраженности карциноидного синдрома. Еще один способ уменьшить проявления карциноидного синдрома — эмболизация или перевязка печеночной артерии.

    Показанием к химиотерапии при карциноидном синдроме является наличие метастазов. Также этот метод лечения применяется в послеоперационном периоде при поражении сердца, нарушении функции печени и высоком уровне 5-гидроксииндолуксусной кислоты в моче. Чтобы избежать развития карциноидного криза, лечение начинают с малых доз препаратов, постепенно увеличивая дозировку. Эффективность химиотерапии при карциноидном синдроме невысока. Значительное улучшение отмечается не более чем у 30% пациентов, средняя продолжительность ремиссии составляет 4-7 месяцев.

    В качестве симптоматической терапии карциноидного синдрома назначают препараты-антагонисты серотонина: флуоксетин, сертралин, пароксетин и др. при опухолях, вырабатывающих большое количество гистамина, используются дифенгидрамин, ранитидин и циметидин. Для устранения диареи рекомендуется прием лоперамида. Кроме того, при карциноидном синдроме широко используются ланреотид и октреотид, которые подавляют секрецию биологически активных веществ в области новообразования и позволяют значительно уменьшить проявления этого синдрома более чем у половины пациентов.

    Прогноз карциноидного синдрома определяется размером и степенью опухоли. При радикальном удалении первичного очага и отсутствии метастазов возможно полное выздоровление. При метастазах прогноз ухудшается. Из-за медленного прогрессирования карциноида продолжительность жизни в этих случаях составляет от 5 до 15 лет и более. Причина смерти — множественные метастазы в отдаленные органы, истощение, сердечная недостаточность или кишечная непроходимость.

    Поделиться:
    ×
    Рекомендуем посмотреть