Геморрагический васкулит (Аллергическая пурпура, Болезнь Шенлейн-Геноха, Капилляротоксикоз)

Геморрагический васкулит — системное асептическое воспаление сосудов микроциркуляции с преимущественным поражением кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почечных клубочков. Он протекает с симптомами геморрагической или крапивницы, артралгии, абдоминального болевого синдрома, гематурии и почечной недостаточности. Диагноз ставится на основании клинических симптомов, лабораторных данных (кровь, моча, коагулограмма), исследования желудочно-кишечного тракта и почек. В основе лечения васкулита лежит терапия антикоагулянтами, ангиагрегантами. В тяжелых случаях применяется экстракорпоральная гемокоррекция, терапия глюкокортикоидами, противовоспалительное и цитостатическое лечение.

Общие сведения

Геморрагический васкулит (HB, болезнь Шенлейна-Геноха, аллергическая пурпура, капиллярный токсикоз) — одно из самых распространенных сегодня геморрагических заболеваний. В основном это поверхностный аллергический васкулит с поражением мелких артериол, венул и капилляров. В Международной классификации болезней (МКБ) заболевание носит название «аллергическая пурпура». Болезнь Шенлейна-Геноха возникает преимущественно в детском возрасте — от 5 до 14 лет. Средняя распространенность среди детей этого возраста составляет 23-25 ​​на 10 000 случаев. Наиболее подвержены заболеванию люди в возрасте от 7 до 12 лет. Известны лишь единичные случаи пурпуры у детей до 3 лет.

Геморрагический васкулит

Причины

Этиологические аспекты до конца не изучены, известно только, что в большинстве случаев патология носит инфекционно-аллергический характер. Существует сезонная зависимость — наибольшая заболеваемость регистрируется в дождливое и холодное время года. Многолетние наблюдения позволили выявить общие триггеры, предшествующие развитию клинических проявлений. К ним относятся:

• Инфекционные заболевания. У большинства пациентов проявлению васкулита предшествует острая инфекция дыхательных путей (трахеобронхит, тонзиллит, ринофарингит). Чаще всего из носоглоточных мазков можно выделить β-гемолитический стрептококк, золотистый стафилококк, кишечную палочку, аденовирус, ВПГ 1 и 2 типа. Меньшая часть больных детей инфицирована цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барра, хламидиозом, микобактериями туберкулеза, вирусом гепатита В.
• Фармакологическая терапия. В ревматологии есть сообщения о развитии геморрагического васкулита на фоне применения фармакологических средств: антибиотиков (пенициллины, макролиды), НПВП, антиаритмических средств (хинидин). Явления аллергической пурпуры могут быть вызваны профилактической вакцинацией, проводимой сразу после перенесенной ОРВИ.
• Аллергическая нагрузка. В анамнезе больных гепатитом В часто есть указания на наличие различных видов аллергии (лекарства, еда, простуда). Пациенты часто страдают аллергическим дерматитом, сенной лихорадкой, аллергическим ринитом или проявлениями экссудативного катарального диатеза.
• Прочие эндогенные и внешние причины. Переохлаждение, чрезмерная инсоляция, укусы насекомых и травмы могут быть одними из факторов, вызывающих заболевание. У некоторых пациенток проявление болезни происходит на фоне беременности, сахарного диабета, злокачественных опухолей и цирроза печени.

Во многих наблюдениях причинный фактор, вызвавший начало васкулита, не установлен. Ряд авторов предполагают, что действие провоцирующих факторов приводит к развитию геморрагического васкулита только тогда, когда оно осуществляется на фоне генетической предрасположенности организма к гиперергическим иммунным реакциям.

Патогенез

Механизм развития геморрагического васкулита основан на образовании иммунных комплексов и повышении активности белков системы комплемента. Циркулируя в крови, они откладываются на внутренней поверхности стенки мелких сосудов (венул, артериол, капилляров), вызывая повреждение с возникновением асептического воспалительного процесса. Воспаление сосудистой стенки, в свою очередь, приводит к увеличению ее проницаемости, отложению фибрина и тромботических масс в просвете сосуда, что определяет основные клинические признаки заболевания — кожно-геморрагический синдром и микротромбоз сосудистого русла при поражении ЖКТ, почек, суставов.

Классификация

В клиническом течении капилляротоксикоза различают острую фазу (начальный период или обострение) и фазу затухания (улучшение). По преобладающим симптомам болезнь классифицируется на следующие клинические формы: простая, ревматоидная (суставная), брюшная и молниеносная. По характеру течения различают острый (до 2 месяцев), затяжной (до полугода) и хронический гепатит B. По степени выраженности клинических проявлений различают васкулиты:

• Степень света. Больные находятся в удовлетворительном состоянии, сыпь и артралгия не обильны.
• Середина. Состояние больного умеренное, сыпь обильная, артралгия сопровождается изменениями суставов по типу артрита, отмечаются периодические боли в животе и микрогематурия.
• Тяжелая степень. Состояние больного тяжелое, наблюдаются обильные дренирующие высыпания с некротическими участками, отек Квинке, нефротический синдром, макрогематурия и желудочно-кишечные кровотечения, возможно развитие острой почечной недостаточности.

Симптомы

Для клиники аллергической пурпуры характерно острое начало с повышением температуры до субфебрильного или фебрильного значения. Однако повышения температуры может не быть. Кожный синдром отмечается на ранних стадиях заболевания и наблюдается у всех пациентов. Для него характерны диффузные макулопапулезные геморрагические элементы разного размера (обычно небольшие), не исчезающие при надавливании. В некоторых случаях наблюдается крапивница. Сыпь обычно располагается симметрично на коже ног, бедер и ягодиц, в области крупных суставов, реже на коже рук и туловища. Выраженность сыпи часто связана с тяжестью васкулита. При наиболее тяжелом течении в центре некоторых элементов сыпи развивается некроз и образуется язва. Устранение сыпи вызывает стойкую гиперпигментацию. При хроническом течении гепатита В с частыми рецидивами на коже после исчезновения сыпи возникает шелушение.

Суставной синдром развивается у 70% пациентов. Травмы суставов могут быть кратковременными в виде легкой артралгии или сохраняться в течение нескольких дней с сильным болевым синдромом, сопровождаться другими симптомами артрита (покраснение, отек) и приводить к ограничению подвижности сустава. Типичным является изменчивый характер поражения, затрагивающего в основном крупные суставы, чаще всего коленные и голеностопные. Суставной синдром может появиться в начальном периоде васкулита или возникнуть позже. Это часто преходяще и никогда не приводит к необратимым деформациям суставов. Абдоминальный синдром может предшествовать кожно-суставным проявлениям или сопровождать их. Возникает при болях в животе различной интенсивности, от умеренных до приступообразных, например при кишечных коликах. Пациенты часто не могут указать точное место боли, жалуются на нарушения стула, тошноту и рвоту. Брюшной пресс может появляться несколько раз в течение дня и исчезать самопроизвольно или в первые дни лечения.

Почечный синдром встречается у 25-30% пациентов и проявляется признаками хронического или острого гломерулонефрита с различной степенью гематурии. У ряда пациентов развивается комплекс нефротических симптомов. Поражение других органов при геморрагическом васкулите встречается довольно редко. Это может быть геморрагическая пневмония в виде кашля с прожилками крови в мокроте и одышки, кровоизлияние в эндокард, геморрагический перикардит, миокардит. Поражение сосудов головного мозга проявляется головокружением, раздражительностью, головной болью, судорогами и может стать причиной развития геморрагического менингита.

Осложнения

Поражение почек — самый стойкий синдром геморрагического васкулита; он может осложниться злокачественным гломерулонефритом и хронической почечной недостаточностью. В тяжелых случаях аллергической пурпуры возникает желудочно-кишечное кровотечение, сопровождающееся кровавой рвотой и наличием крови в стуле, легочное кровотечение, кровоизлияние в вещество мозга (геморрагический инсульт). Обильная кровопотеря может привести к коллапсу и анемической коме. Осложнения абдоминального синдрома встречаются реже и представлены кишечной инвагинацией, перитонитом, тромбозом брыжейки и некрозом части тонкой кишки. Наибольшая частота летальных исходов приходится на молниеносную форму гепатита В.

Диагностика

При проведении диагностики ревматолог учитывает возраст пациента, изучает этиофакторы, сравнивает клинические и лабораторные данные, исключает другие заболевания. При развитии почечного синдрома пациенту необходима консультация нефролога, при наличии болей в животе — консультация гастроэнтеролога и хирурга. В диагностическую панель входят:

• Гематологические тесты. В общем анализе крови, как правило, отмечаются неспецифические признаки воспаления средней тяжести (лейкоцитоз и небольшое повышение СОЭ), увеличение количества тромбоцитов и эозинофилов. Биохимический анализ крови показывает повышение иммуноглобулина А и СРБ. Результаты коагулограммы имеют большое диагностическое значение. Отсутствие в нем данных о нарушении свертывания крови при наличии клинических признаков геморрагического синдрома свидетельствует в пользу гепатита В.
• Анализы мочи и стула. В общем анализе мочи выявляют гематурию, протеинурию, цилиндрурию. Пациентам с почечным синдромом показано наблюдение за изменениями в общем анализе мочи, выполнение биохимии мочи, пробы от Зимницкого и Нечипоренко. Чтобы диагностировать скрытое желудочно-кишечное кровотечение, стул анализируют на скрытую кровь.
• Инструментальная диагностика. Для оценки состояния органов-мишеней проводят УЗИ почек, УЗИ сосудов почек. Для исключения органических причин кровотечения из ЖКТ и бронхов желательно провести УЗИ брюшной полости, гастроскопию, бронхоскопию.
• Биопсия с гистологией. В тяжелых диагностических случаях показана биопсия кожи или почек. Гистологическое исследование биоптата выявляет характерные изменения: отложения иммуноглобулина А и ЦИК на эндотелии и в толще сосудистой стенки венул, артериол и капилляров; образование микротромбов; выход элементов крови за пределы сосуда.

Абдоминальную форму геморрагического васкулита следует дифференцировать от других причин, вызывающих появление симптомов «острого живота»: аппендицита, проникновения язвы желудка, острого холецистита, панкреатита, перфорации кишечника при язвенном колите и др. также необходимо исключить тромбоцитопеническую пурпуру при геморрагических геморрагических заболеваниях, гриппе), лейкозах, ревматоидном артрите, болезни Стилла, остром гломерулонефрите, системном васкулите.

Лечение

В острой фазе геморрагического васкулита пациенты должны соблюдать постельный режим и гипоаллергенную диету, ограничить потребление жидкости и соли, исключить антибиотики и другие препараты, которые могут повышать сенсибилизацию организма. Основные направления терапии зависят от клинических проявлений, поэтому их целесообразно считать синдромными:

• При любых синдромах. В основе базисной терапии всех форм гепатита В лежит назначение антиагрегантов (дипиридамол, пентоксифиллин) и активаторов фибринолиза (никотиновая кислота). Препараты этих групп предотвращают агрегацию тромбоцитов, улучшают микроциркуляцию и интерстициальную перфузию. Часто в базовую схему лечения включают гепарин и другие антикоагулянты.
• При кожном синдроме. Терапия предполагает использование сульфасалазина, колхицина. Использование преднизона до сих пор остается спорным вопросом среди врачей. Возможно его назначение в тяжелых случаях гепатита В. При отсутствии эффекта от кортикостероидной терапии препараты резерва являются цитостатическими.
• С суставным синдромом. Тяжелые артралгии снимаются противовоспалительной терапией (индометацин, ибупрофен). Кроме того, могут быть назначены производные аминохинолина (хлорохин).
• При почечном синдроме. Назначают высокие дозы глюкокортикоидов и цитостатиков. Возможно применение ингибитора АПФ, антагонистов рецепторов ангиотензина II, введения нормальных иммуноглобулинов человека, электрофореза с никотиновой кислотой и гепарином в области почек. В терминальной стадии хронической почечной недостаточности требуется гемодиализ или трансплантация почки.
• При абдоминальном синдроме. Сильный болевой синдром является показанием к внутривенному введению преднизолона, реополиглюцина, кристаллоидов. При развитии хирургических осложнений (перфорация, кишечная инвагинация) применяется хирургическая тактика.

Тяжелое течение заболевания — показание к экстракорпоральной гемокоррекции (гемабсорбция, иммуноабсорбция, плазмаферез). Многие авторы отмечают неэффективность антигистаминных препаратов при лечении гепатита В. Однако их применение может быть оправдано у пациентов с аллергическим анамнезом. При заболевании, связанном с пищевой аллергией и наличием абдоминального синдрома, также назначают энтеросорбенты.

Прогноз и профилктика

Легкие формы геморрагического васкулита склонны к самопроизвольному заживлению после первого приступа болезни — прогноз у них благоприятный. При молниеносной форме смерть больных может наступить в первые дни от начала заболевания. Чаще всего это связано с поражением сосудов центральной нервной системы и возникновением внутримозгового кровоизлияния. Другой причиной смерти может стать тяжелый почечный синдром, который приводит к развитию уремии. В целях профилактики аллергического васкулита рекомендуется проводить дезинфекцию хронических инфекционных очагов ЛОР-органов, дегельминтизацию при глистных инвазиях, исключая контакт с известными аллергенами и бесконтрольный прием лекарственных препаратов.