Полимиозит

Полимиозит — системное воспалительное поражение мышечной ткани преимущественно поперечно-полосатых мышц конечностей с развитием болевого синдрома, прогрессирующей слабостью и атрофией пораженных мышц. Возможно появление патологических изменений в легких и сердце. Диагностика полимиозита включает консультации ревматолога и смежных специалистов, лабораторные исследования, электромиографию, биопсию мышечной ткани, обследование соматических органов (ЭКГ, УЗИ, рентген). Лечение полимиозита проводится стероидными и иммунодепрессивными гормонами.

Общие сведения

Полимиозит относится к системным аутоиммунным заболеваниям и относится к группе идиопатических воспалительных миопатий. Случаи полимиозита наблюдаются у людей любого возраста, но пик заболеваемости приходится на детей в возрасте от 5 до 15 лет и взрослых в возрасте от 40 до 60 лет. Около 70% случаев полимиозита возникают у женщин. Довольно часто возникновение полимиозита наблюдается на фоне других аутоиммунных патологий и у пациентов со злокачественными новообразованиями.

Причины возникновения полимиозита

На сегодняшний день этиологические факторы полимиозита изучаются. Предполагается провокационная роль некоторых вирусов (например, цитомегаловируса, вируса Коксаки) в запуске аутоиммунного механизма заболевания. Важная роль в этом отводится антигенному сходству определенных типов вирусов и мышечной ткани. Проведенные в последние годы генетические исследования выявили у некоторых пациентов маркеры наследственной предрасположенности к возникновению полимиозита.

Среди триггеров, которые могут спровоцировать развитие полимиозита, — переохлаждение, повышенная инсоляция, хроническая инфекция, травмы, лекарственные аллергии (крапивница, лекарственный дерматит, токсикодермия, синдром Стивенса-Джонсона).

Классификация полимиозита

Согласно одной из классификаций, используемых клинической ревматологией, выделяют 6 форм полимиозита. Первичный полимиозит — проявляется поражением мышц проксимальных отделов конечностей и шеи, а также глотки, гортани и пищевода. В некоторых случаях сопровождается артралгией. Первичный дерматомиозит — полимиозит, сопровождающийся кожными проявлениями в виде эритематозных пятен на лице и суставах. Возможно поражение слизистой оболочки глаз (конъюнктивит), полости рта (стоматит) и глотки (фарингит).

Полимиозит при злокачественных процессах — чаще всего наблюдается у людей старше 40 лет. Чаще всего развивается на фоне рака легкого, груди, желудка, толстой кишки, простаты и яичников. Может появиться при лимфоме. Детский полимиозит — в большинстве случаев сопровождается кожными проявлениями, появлением внутрикожных и подкожных кальцификатов. Характеризуется прогрессирующим течением с образованием мышечной атрофии и контрактур; повреждение сосудов желудочно-кишечного тракта с развитием васкулита и тромбоза, что приводит к появлению острой боли внизу живота, желудочно-кишечному кровотечению, иногда к язве и перфорации стенки кишечника.

Полимиозит при других аутоиммунных заболеваниях — может возникать при системной красной волчанке, болезни Шегрена, ревматоидном артрите, склеродермии. Миозит с включениями — редкая форма полимиозита, характеризующаяся поражением мышц в дистальных отделах конечностей. Эта форма полимиозита получила свое название от того, что при изучении биопсии пораженных мышц наблюдаются включения в мышечных волокнах.

Симптомы полимиозита

Для полимиозита наиболее типично подострое начало с постепенно развивающимся поражением мышц тазового пояса и лопатки. Часто к мышечному синдрому присоединяются разного рода поражения соматических органов: желудочно-кишечного тракта, сердца, легких. Суставной синдром наблюдается у 15% больных полимиозитом.

Мышечный синдром в основном проявляется болями в мышцах при движении, пальпации и даже в покое. Боли сопровождаются прогрессирующей мышечной слабостью, в результате чего больной не может полноценно выполнять активные движения: поднимать и удерживать конечность, держать предметы в руках, поднимать голову с подушки, вставать, садиться и т.д. Наблюдается утолщение и отек пораженных мышц. Со временем при полимиозите в пораженных мышцах развиваются атрофия, миофиброз и контрактуры, в некоторых случаях — обызвествление. Тяжелое и обширное повреждение мышц может привести к полной неподвижности пациента.

Возможно течение полимиозита с поражением гладкой мускулатуры глотки, гортани и пищевода. В таких случаях развиваются дисфагия (затруднение глотания пищи, удушье во время еды) и дизартрия (нарушение речи). При распространении процесса на глазодвигательные мышцы может отмечаться опущение верхнего века (птоз), двоение в глазах (диплопия), косоглазие. Когда в процесс вовлекаются мимические мышцы, лицо больного полимиозитом приобретает обездвиженный вид маски.

Суставной синдром характеризуется поражением лучезапястных суставов и мелких суставов кисти. Реже при полимиозите наблюдается поражение плечевого, локтевого, голеностопного, коленного суставов. В области пораженного сустава отмечаются типичные признаки воспаления: припухлость, боль, покраснение, ограничение движений в суставе. На коже над суставами могут образовываться кальцификации. Артрит у больных полимиозитом, как правило, протекает без деформации суставов.

Повреждения внутренних органов у половины больных полимиозитом проявляются различными желудочно-кишечными симптомами: болями в животе, анорексией, запором или диареей, симптомами непроходимости кишечника. Возможно эрозивное поражение слизистой оболочки ЖКТ с развитием кровотечения, прободной язвы желудка или перфорации кишечника. Возникновение пневмонии при полимиозите происходит из-за гиповентиляции легких из-за слабости дыхательных мышц и попадания пищи в дыхательные пути при удушье. Со стороны сердечно-сосудистой системы пациенты с полимиозитом могут испытывать синдром Рейно, аритмии, миокардит, гипотонию и развитие сердечной недостаточности.

Течение полимиозита

Острое течение полимиозита развивается на фоне лихорадки и интоксикации. Для него характерно быстро прогрессирующее повреждение мышц, сопровождающееся дисфагией и дизартрией. Вскоре больной становится неподвижным, развиваются сердечно-легочные поражения. Если не лечить, высока вероятность смерти.

Подострое течение полимиозита характеризуется более регулярным течением с периодами улучшения. Однако он сопровождается постоянным прогрессированием мышечной слабости от обострения к обострению, добавлением поражений соматических органов. Хроническое течение полимиозита наиболее благоприятно и характеризуется поражением отдельных групп мышц, что позволяет пациентам длительное время сохранять работоспособность.

Диагностика полимиозита

При подозрении на полимиозит пациенты направляются на консультацию к ревматологу. Чтобы отличить мышечный синдром от миастении, может потребоваться консультация невролога. Наличие симптомов со стороны сердечно-сосудистой системы, легких, ЖКТ — показание к консультации соответственно кардиолога, пульмонолога, гастроэнтеролога.

В клиническом анализе крови у больных полимиозитом выявляются признаки воспалительного процесса: ускоренная СОЭ и лейкоцитоз. Данные биохимических анализов крови указывают на повышение уровня «мышечных ферментов» (АЛТ, АСТ, КФК, альдолазы). При полимиозите их используют для оценки степени активности воспалительного процесса, протекающего в мышцах. В 20% случаев полимиозита наблюдается наличие антинуклеарных антител, у небольшой части больных выявляется ревматоидный фактор.

Электромиография при полимиозите проводится для исключения других нервно-мышечных заболеваний. Вызывает повышенную возбудимость и спонтанное фибрилляцию, низкую амплитуду потенциалов действия. Оценка состояния внутренних органов проводится на основании данных копрограммы, УЗИ органов брюшной полости, гастроскопии, ЭКГ, УЗИ сердца, рентгена легких.

Большое диагностическое значение при полимиозите имеет гистологическое исследование мышечных волокон, для чего проводится биопсия мышцы. Материал часто берется из области двуглавой, двуглавой или четырехглавой мышцы плеча. Гистологическое исследование выявляет наличие полостей (вакуолей) в мышечной ткани, дегенерацию и некроз мышечных волокон, лимфоцитарную инфильтрацию мышечной ткани и стенок проходящих через нее сосудов, характерных для полимиозита.

Лечение полимиозита

Базовая терапия для больных полимиозитом — назначение глюкокортикостероидов (преднизолона) с постепенным снижением дозы до поддерживающего уровня. Однако это лечение не всегда бывает эффективным. Терапия глюкокортикостероидами дает результат только у 25-50% пациентов и совершенно неэффективна при миозите с включениями.

Отсутствие улучшения состояния пациента через 20 дней от начала лечения является показанием к назначению иммунодепрессантов. В первую очередь, это парентеральное введение метотрексата. Резервный препарат — азатиоприн. Лечение этими препаратами требует ежемесячных биохимических анализов печени. При лечении полимиозита также можно использовать хлорамбуцил, циклоспорин, циклофосфамид или их комбинации.

Прогноз полимиозита

Наихудший прогноз у острой формы полимиозита, особенно в тех случаях, когда пациент не получает адекватного лечения. Смерть может наступить из-за развития легочно-сердечной недостаточности или аспирационной пневмонии. Развитие полимиозита в детском возрасте — признак того, что прогноз ухудшается, так как в таких случаях заболевание, как правило, неуклонно прогрессирует и приводит к неподвижности больного. Пациенты с хронической формой полимиозита в большинстве случаев имеют благоприятный прогноз как для жизни, так и для работы.